Ехинококозата е широко разпространена в България зооантропоноза. Изразеното нарастване на залобеваемостта, достигащо до 8,470/0000, изисква подобрен епидемиологичен контрол върху възможните източници на паразити – домашни и диви животни, месодобивни и месопреработвателни предприятия. Важно значение придобива медицинската просвета, личната хигиена, профилактичните кампании.
За България значение има Еchinococcus granulosus /unilocularis/. Заболели от Echinococcus alveolaris /multilocularis/ могат да се установят само като отделни, казуистични случаи сред чужденци или българи, пребивавали в ендемични страни.
Човекът е междинен гостоприемник. За доказан трябва да се приеме оралният път за проникване на яйцата на зрял паразит (онкоцисти) чрез замърсена храна или ръце. Заразата по аерогенен път или чрез директно замърсяване на рана остава дискусионна и казуистична.
Еволюцията на кистата преминава през фазите:
1. Опаразитяване и начален растеж с формиране на:
а) ендокиста
- герминативна мембрана
- кутикуларна капсула
б) перикиста (фиброзна капсула)
2. Матурация – пролиферация на герминативната мембрана с формиране на протосколекси/сколекси (фертилна киста).
3. Стареене и смърт. Белезите за това са:
- помътняване на ендокистата със сбърчкване, формиране на фисури (“закрита” руптура в рамките на перикистата);
- сгъстяване на съдържимото във вид на казеозна, желатинозна детритна смес (матрикс);
- колагенизация и отлагане на калций (отделни калцификати, частична пръстеновидна, тотална петрификация).
Кистата нараства ежегодно средно с 0,5-1,5 см, а биологичната еволюция завършва средно за 10-15 години в зависимост от локални и общи фактори. Едва при начеващо стареене намалява фертилността на кистата, а рискът от опаразитяване при руптура в коремната кухина или по време на операция спада или изчезва.

Клинично протичане. Приемат се 3 стадия:
І. Латентен – от опаразитяването до появата на оплаквания.
ІІ. Симптоматичен – с проявени клинични симптоми.
ІІІ. Стадий на усложненията:
1. Супурация на кистата (холангит, холангиохепатит, сепсис).
2. Руптура:
- Закрита (”заключена”, contained), в рамките на перикистата;
- в жлъчната система (периферно жлъчно каналче, магистрален проток). Забележка: Обтурационна жълтеница може да се развие и вследствие външно притискане на жлъчните протоци от киста, разположена в хилуса на черния дроб!
- в плевралната кухина (вкл. билиобронхиална фистула);
- в коремната кухина;
- в кух коремен орган (стомах, колон);
- в магистрални съдове.
4. Други: портална хипертония, синдром на Budd-Chiari, вторична билиарна цироза, чернодробна недостатъчност, синдром на v. cava inf., остър холецистит, стенозиращ папилит, алергичен хепатит, еозинофилен плеврит, полиартрит и др.
Калциралата киста е краен етап в развитието на паразита. Тя може да остане олигосимптомна и без необходимост от лечение, вкл. оперативно. Представлява усложнение само в случаи на едновременна супурация, обтурационен иктер, реактивен плеврит, руптура и др.
Диагноза
1. Клинична картина – олигосимптомна, освен при усложнения.
2. Биохимични изследвания:
а) хематологични показатели – еозинофилия (15-25%), ускорена СУЕ, левкоцитоза;
б) синдром на “малка” чернодробна недостатъчност (билирубин, АСАТ, АЛАТ, алкална фосфатаза, ГГТП, протеинограма).
3. Имунологична диагностика (позитивиране при 60-70%) – ELISA, реакция имунофлуоресценция (РИФ), реакция пасивна хемаглутинация (РПХА), реакция латекс аглутинация (РЛА) , реакция имуноелектрофореза (РИЕФ), реакция двойна дифузия в гел (РДДГ). Реакцията за свързване на комплементата (Weinberg) се използва рядко, а интрадермалният тест на Casoni е изоставен.
4. Инструментални изследвания:
а) ехография, вкл. интраоперативна;
б) при показания – СТ, MRI;
в) нативна рентгенография (случайна находка на восюра или висок стоеж на десния диафрагмален купол, киста с калцификати или с ниво на течност);
г) лапароскопия;
д) диагностична пункция под ехографски, компютър-томографски или лапароскопски контрол.
Съвременната диагностика е комбинирана.
Имунологичните методи не са достатъчни за сигурност в диагнозата поради голям процент лъжливо положителни или отрицателни резултати.
Интраоперативната ехография трябва да се приеме като задължителен способ, подобряващ откриването на малки и дълбоко разположени кисти, респ. снижаващ риска от рецидив на болестта. Закупуването на трансдюсер за това изследване трябва да бъде цел за всяко ХО или клиника, извършващи хидатидна хирургия.
Лечение. Съвременното третиране на чернодробната ехинококоза включва:
І. Оперативни методи.
ІІ. Пункционни способи.
ІІІ. Антипаразитни медикаменти.

І. ОПЕРАТИВНО ЛЕЧЕНИЕ
Това лечение е основно, показано при всички случаи на регистрирана ехинококова киста/кисти в черния дроб или комбинирани с други органни локализации, неусложнени или с посочените усложнения. Другите способи за третиране са алтернативни или допълнителни, но съчетанието на всички лечебни методи е допустимо и препоръчително при множествена ехинококоза.
Сколексоцидна обработка на ехинококовата киста. Като най-сполучливо средства трябва да се приеме 25% разтвор на натриум хлоратум. Престоят му от 5 минути в кухината след отстраняването на паразита гарантира унищожаването на всички сколекси. Същевременно разтворът няма вреден ефект върху жлъчните пътища или коремните органи.

1. Оперативни методи
Те биват консервативни (обработка на кухината и затваряне с или без резекция на части от капсулата) и радикални (с действия върху чернодробната тъкан).
1. Консервативни оперативни методи (отстраняване само на ендокистата).
1.1. Затворени способи:
а) без редукция на остатъчната кухина;
б) с редукция на остатъчната кухина (резекция на купола, на ръбовете, на фиброзирала чернодробна тъкан);
- С капитонаж
- С инвагинация на ръбовете на перикистата
Има основания тези методи да бъдат най-широко препоръчвани и прилагани, вкл. при отворени жлъчни каналикули.
Следоперативният период е най-кратък и необременен с усложнения. Антибиотичната профилактика е показана и полезна.
1.2. Полузатворени способи: а) с капитонаж; б) с инвагинация.
Поставянето на тръбен дрен или дренажи води до контаминиране на остатъчната кухина след 48-72 часа. Налице е повишен риск от формиране на субфренична колекция или външна билиарна фистула. Необходимо е антибиотично лечение.
1.3. Отворени методи
Оставянето на дъното на кистата отворено към коремната кухина е възможно при строги обстоятелства: повърхностно разположен ехинокок, възможност за изрязване на голяма част от капсулата, липса на инфекция, липса на отворени билиарни канали.
Марсупилизацията на остатъчната кухина трябва да се приеме за отхвърлен способ дори при супурирал ехинокок.
2. Резекционни (радикални) методи (отстраняване на ендо- и перикиста):
2.1. Кистоперикистектомия.
2.2. Чернодробна резекция: а) атипична; б) типична;
Радикалните методи са показани при: киста по чернодробния ръб; групирани в сегмент или лоб няколко кисти; изконсумиран от киста ляв лоб.
Осъществяването на радикални методи предполага опит върху резекциите на черен дроб, обезпечаване с биологично лепило, хемостатични материали, пълноценна заместителна терапия.

Особени форми
Супурирала киста. Изследването на микробната флора и антибиограмата е задължително. Остатъчната кухина се обработва и с дезинфектанти. Показан е полузатворен способ. Необходимо е комплексно лечение на сепсиса.
Руптура в жлъчната система. Отварянето на жлъчни каналикули (капиляри) може да бъде пренебрегнато. Жлъчни съдове от среден калибър трябва да бъдат обшити (често ефектът е временен). Ародирането на стената или пълното прекъсване на големи жлъчни канали (с диаметър 3-4 мм), вкл. десния или левия хепатикус изискват опит за пластика върху протектиращ задължителен външен дренаж, изведен през холедохотомия. Препоръчителен е затворен способ спрямо остатъчната кухина.
Руптура в коремната кухина. Ако тя е диагностицирана в острата фаза – лапаротомия, лаваж на коремната кухина, обработка на основната киста, медикаментозно лечение и диспансерен контрол. При диагноза на множествена абдоминална ехинококоза – комплексно лечение (неколкократни операции, пункционна обработка на големи кисти, медикаментозно лечение, диспансерен контрол).
Руптура в гръдната кухина. Съчетана операция: лапаротомия с обработка на чернодробната киста; торакотомия; VATS; миниторокатотомия; плеврален дренаж; торакофренолапаротомия. Достъпът към гръдната кухина, обемът на операцията, извършването й в 1, 2 или 3 етапа зависят от индивидуалната находка при пациента, неговото състояние и опита на хирургическия екип.
Съчетана ехинококоза. Наличието на ехинококови кисти в други коремни или ретроперитонеални органи предполага едновременна операция през добре подбран коремен достъп. Съчетанието с белодробна ехинококоза може да изисква: комбиниран достъп или отделни разрези – абдоминален и торакален; едноетапна или двуетапна операция. Участието на хирург със специалност по гръдна хирургия е задължително.
Обтурационен иктер (субиктер). Диагностично се търси и изяснява причината за жълтеницата: руптура с навлизне на хидатидни мембрани и детрит в хепатохоледоха или компресия отвън. Обработката на остатъчната кухина се съчетава с холедохотомия и ревизия на жлъчни канали. По-често намесата завършва с външен дренаж по Kehr, но при органични промени (стеноза на канала, стенозиращ папилит, холангит) е показана билиодигестивна анастомоза.
Калцирала киста. Ненужното отваряне на такива кисти създава риск (супурация) и проблем (ригидните стени не се свиват, остатъчната кухина персистира). При показания за операция са необходими радикални методи – чернодробна резекция или кистоперикистектомия.
3. Лапароскопски методи. Бележат прогрес и разпространение. Все още в България не са за масово приложение. Изискват добър опит в лапароскопската хирургия, добре подбрани болни с достъпни и удобни кисти по предната и горната повърхност на черния дроб. Не трябва да се допуска компромис със сколексоцидната обработка на остатъчната кухина. Експериментират се специално конструирани вакуумни устройства и помпи. Необходимо е съчетаването с транслапароскопска ехография на черния дроб.

ІІ. ПУНКЦИОННИ СПОСОБИ
Методът PAIR (пункция, аспирация, инжектиране на сколексоцидно средство, реаспирация) получава широко разпространение като алтернатива на операцията. Като сколексоцидно средство се използва преди всичко алкохол 960. Рискът от странични явления и усложнения е в разумни граници. Манипулацията е равностойна на операция и изисква всички елементи: предоперативно изследване, подготовка (вкл. албендазол), извършване на манипулацията в присъствие на анестезиолог, по принцип в операционна и под обща анестезия.
Показания: кисти с диаметър до 7-8 см; млади кисти без или с единични дъщерни мехури; противопоказания за операция, отказ на болния от операция; множествена абдоминална ехинококоза; рецидивни кисти.
Противопоказания: кисти с гъсто съдържимо и множество дъщерни мехури; кисти с калцификация; рискова локализация на кистата.
Срокът на наблюдение на вече третираните болни е недостатъчен, необходимо е проспективно наблюдение, контрол и анализ за оформяне на окончателно становище за метода.

ІІІ. МЕДИКАМЕНТОЗНО ЛЕЧЕНИЕ
Основава се на добрите резултати от приложението на бензоимидазоловите карбамати: Fenbendasol (Panacur®), Mebendazol /Vermox®/, Albendazol /Zentel®/, Oxfendazol. Паразитоциден ефект се постига при 61-68%, паразитостатичен – при 10-34%, предимно при по-малки и млади кисти.
Показания: множествена ехинококоза; редицивна ехинококоза; профилактика на вторична ехинококоза (вкл. след руптура в коремната кухина); противопоказания или отказ от операция.
Противопоказания: супурирала киста; киста с руптура в жлъчната система; гигантски кисти; девитализирани, септирани или калцифициращи се кисти; хронични чернодробни заболявания; анемия; бременност и кърмене.

Рецидиви
Истински рецидив – развитие на нов паразит/паразити в същата остатъчна сухина след неизвършена или недостатъчна сколексоцидна обработка.
Резидуална ехинококоза – рецидив от “забравени” или неоткрити при първата операция кисти, псевдорецидив.
Рецидив на болестта, повторна ехинококоза – последица на повторно заразяване, реинвазия с яйца.

Диспансерен контрол
Болният трябва да бъде проследен от ОПЛ и хирург за срок от 5 години: клиничен контрол, ехография (ежегодно), имунологични тестове (ежегодно). За излекуван се приема пациент без оплаквания, с негативна ехографска находка и понижаващи се стойности на имунологичните проби през този период. (Вж. Наредба на МЗ от 2002 г).

 
КОНСЕНСУАЛНО СТАНОВИЩЕ НА НАЦИОНАЛНА КОНФЕРЕНЦИЯ