КП № 108 ЗАБОЛЯВАНИЯ НА ХИПОФИЗАТА И НАДБЪБРЕКА ПРИ ЛИЦА НАД 18 ГОДИНИ
Минимален болничен престой - 3 дни

КОДОВЕ НА БОЛЕСТИ ПО МКБ-10
А18.7† Туберкулоза на надбъбреците (E35.1*)
Болест на Addison с туберкулозна етиология

A39.1 Синдром на Waterhouse-Friderichsen

Злокачествено новообразувание на надбъбречната жлеза
С74.0 Кора (кортекс) на надбъбречната жлеза
С74.1 Медула на надбъбречната жлеза
С74.9 Надбъбречна жлеза, неуточнена част

Злокачествено новообразувание на други ендокринни жлези и сродни сруктури
Не включва: надбъбречна жлеза (С74.—)
ендокринна част на панкреаса (С25.4)
яйчник (С56)
тестис (С62.—)
тимус (С37)
щитовидна жлеза (С73)
С75.1 Хипофиза
С75.2 Краниофарингеален канал
С75.3 Епифизна (пинеална) жлеза
С75.4 Каротидни телца
С75.5 Аортно телце и други параганглии
С75.8 Лезия на повече от една ендокринна жлеза, друга
Забележка: Ако локализациите на множествените лезии са известни, те трябва да бъдат кодирани поотделно.

Доброкачествено новообразувание на други и неуточнени ендокринни жлези
Не включва: ендокринна част на панкреаса (D13.7)
яйчник (D27)
тестис (D29.2)
тимус (D15.0)
D35.0 Надбъбречна жлеза
D35.2 Хипофиза
D35.3 Краниофарингеален канал
D35.4 Епифизна (пинеална) жлеза
D35.5 Каротидно телце
D35.6 Аортно телце и други параганглии
D35.7 Други уточнени ендокринни жлези
D35.8 Лезия на повече от една ендокринна жлеза

Новообразувание с неопределен или неизвестен характер на ендокринните жлези
Не включва: ендокринна част на панкреаса (D37.7)
яйчник (D39.1)
тестис (D40.1)
тимус (D38.4)
D44.1 Надбъбречна жлеза
D44.3 Хипофиза
D44.4 Краниофарингеален канал
D44.5 Епифизна (пинеална) жлеза
D44.6 Каротидно телце
D44.7 Аортно телце и други параганглии
D44.8 Лезия на повече от една ендокринна жлеза
Множествена ендокринна аденоматоза

Хиперфункция на хипофизата
Не включва: синдром на Cushing (E24.—)
синдром на Nelson (E24.1)
хиперсекреция на:
• ACTH, несвързана със синдром на Cushing (E27.0)
• хипофизарен ACTH (E24.0)
• тироид-стимулиращ хормон TSH (E05.8)
E22.0 Акромегалия и хипофизарен гигантизъм
Артропатия, свързана с акромегалия† (M14.5*)
Хиперсекреция на растежен хормон
Не включва: конституционален:
• гигантизъм (E34.4)
• висок ръст (E34.4)
хиперсекреция на рилизинг-хормон на растежния хормон (GHRH) (E16.8)
E22.1 Хиперпролактинемия
При необходимост от идентифициране на лекарственото средство, предизвикало хиперпролактинемия, се използва допълнителен код за външни причини (клас XX).
E22.2 Синдром на неадекватна секреция на антидиуретичен хормон
E22.8 Други хиперфункции на хипофизата
Преждевременен пубертет с централен произход

Хипофункция и други разстройства на хипофизата
Включва: изброените състояния, предизвикани от заболявания на хипофизата и хипоталамуса
E23.0 Хипопитуитаризъм
Фертилен евнухоиден синдром
Хипогонадотропен хипогонадизъм
Идиопатичен дефицит на растежния хормон
Изолиран дефицит от:
• гонадотропен хормон
• растежен хормон
• други хормони на хипофизата
Синдром на Kallmann
Нанизъм на Lorain-Levi
Некроза на хипофизната жлеза (след раждане)
Панхипопитуитаризъм
Хипофизарни:
• кахексия
• недостатъчност БДУ
• нанизъм
Синдром на Sheehan
Болест на Simmonds
E23.1 Медикаментозен хипопитуитаризъм
E23.2 Безвкусен диабет
Не включва: нефрогенен безвкусен диабет (N25.1)
E23.3 Хипоталамична дисфункция, некласифицирана другаде
Не включва: синдром на Prader-Willi (Q87.1)
синдром на Russell-Silver (Q87.1)
E23.6 Други болести на хипофизата
Абсцес на хипофизата
Адипозогенитална дистрофия
E23.7 Болест на хипофизата, неуточнена

Синдром на Cushing
E24.0 Синдром на Cushing с хипофизарен произход
Хиперсекреция на хипофизарен ACTH
Хиперадренокортицизъм с хипофизарен произход
E24.1 Синдром на Nelson
E24.2 Медикаментозно предизвикан синдром на Cushing
E24.3 Ектопичен ACTH синдром
E24.8 Други състояния с Cushing синдром

Адреногенитални разстройства
Включва: адреногенитални синдроми, вирилизация или феминизация, придобити или обусловени от хиперплазия на надбъбреците, която възниква вследствие на вродени ензимни дефекти в синтеза на хормоните
женски:
• адренален псевдохермафродитизъм
• хетеросексуален преждевременен псевдопубертет
мъжки:
• изосексуален преждевременен псевдопубертет
• преждевременна макрогенитосомия
• преждевременно полово узряване с хиперплазия на надбъбреците
вирилизация (при жени)
E25.0 Вродени адреногенитални разстройства, свързани с ензимен дефицит
Вродена надбъбречна хиперплазия
Дефицит на 21-хидроксилаза
Вродена надбъбречна хиперплазия със загуба на соли
E25.8 Други адреногенитални разстройства


Хипералдостеронизъм
E26.0 Първичен хипералдостеронизъм
Синдром на Conn
Първичен алдостеронизъм, дължащ се на надбъбречна хиперплазия (двустранна)
E26.1 Вторичен хипералдостеронизъм
E26.8 Други форми на хипералдостеронизъм
Включва и синдром на Bartter

Други разстройства на надбъбречните жлези
E27.0 Други видове хиперсекреция на кората на надбъбреците
Хиперсекреция на ACTH, несвързана с болестта на Cushing
Преждевременно аденархе
Не включва: синдром на Cushing (E24.—)
E27.1 Първична недостатъчност на кората на надбъбреците
Болест на Addison
Автоимунен адреналит
E27.2 Адисонова криза

E27.3 Медикаментозно обусловена адренокортикална недостатъчност
E27.4 Други видове и неуточнена адренокортикална недостатъчност
Адренални:
• кръвоизлив
• инфаркт
Недостатъчност на надбъбречната кора БДУ
Хипоалдостеронизъм
Не включва: адренолевкодистрофия [Addison-Schilder] (E71.3)
Синдром на Waterhouse-Friderichsen (А39.1)
E27.5 Адреномедуларна хиперфункция
Адреномедуларна хиперплазия
Катехоламинова хиперсекреция
E27.8 Други уточнени нарушения на надбъбреците

Дисфункция на яйчниците
Не включва: изолиран гонадотропен дефицит (E23.0)
недостатъчност на яйчниците след медицински процедури (E89.4)
E28.0 Хиперестрогения
E28.1 Хиперандрогения
Хиперсекреция на овариални андрогени
E28.2 Синдром на поликистоза на яйчниците
Склерокистозен овариален синдром
Синдром на Stein-Leventhal
E28.8 Овариални дисфункции
Овариална хиперфункция БДУ

Дисфункция на тестисите
Не включва: синдром на андрогенна резистентност (E34.5)
азооспермия или олигоспермия БДУ (N46)
изолиран гонадотропен дефицит (E23.0)
синдром на Klinefelter (Q98.0—Q98.2,Q98.4)
хипофункция на тестисите след медицински процедури (E89.5)
тестикуларна феминизация (синдром) (E34.5)
E29.0 Тестикуларна хиперфункция
Хиперсекреция на тестикуларни хормони
E29.1 Тестикуларна хипофункция
Дефект в биосинтезата на тестикуларния андроген БДУ
5-α-редуктазен дефицит (с мъжки псевдохермафродитизъм)
Тестикуларен хипогонадизъм БДУ

Полигландуларна дисфункция
Не включва: атаксия-телеангиектазия [Louis-Bar] (G11.3)
миотонична дистрофия [Steinert] (G71.1)
псевдохипопаратиреоидизъм (E20.1)
E31.0 Автоимунна полигландуларна недостатъчност
Синдром на Schmidt
E31.1 Полигландуларна хиперфункция
Не включва: множествена ендокринна аденоматоза (D44.8)
E31.8 Другa полигландуларнa дисфункция

Други ендокринни разстройства
Не включва: псевдохипопаратиреоидизъм (E20.1)
E34.0 Карциноиден синдром
Забележка: При необходимост от идентифициране на функционална активност, свързана с карциноиден тумор, може да се използва допълнителен код.
E34.1 Други състояния на хиперсекреция на чревни хормони
E34.2 Ектопична хормонална секреция, некласифицирана другаде
E34.3 Нанизъм, некласифициран другаде
Нанизъм:
• БДУ
• конституционален
• тип Laron
• психосоциален
Не включва: прогерия (E34.8)
синдром на Russsell-Silver (Q87.1)
къси крайници с имунодефицит (D82.2)
нанизъм:
• ахондропластичен (Q77.4)
• хипохондропластичен (Q77.4)
• при специфични дисморфични синдроми — код на синдрома (виж Азбучния указател)
• алиментарен (E45)
• хипофизен (E23.0)
• ренален (N25.0)
E34.5 Синдром на андрогенна резистентност
Мъжки псевдохермафродитизъм с андрогенна резистентност
Разстройство на периферния хормонален рецептор
Синдром на Reifenstein
Тестикуларна феминизация (синдром)
E34.8 Други уточнени ендокринни разстройства
Дисфункция на пинеалната жлеза
Прогерия

Разстройства на еднокринните жлези при болести, класифицирани другаде
E35.1* Разстройства на надбъбреците при болести, класифицирани другаде
Адисонова болест с туберкулозна етиология (А18.7†)
Синдром на Waterhouse-Friderichsen (менингококов) (А39.1†))

Ендокринни и метаболитни разстройства, възникнали след медицински процедури, некласифицирани другаде
E89.3 Следпроцедурен хипопитуитаризъм
Хипопитуитаризъм след облъчване

Хипертрихоза
Включва: свръхокосмяване
Не включва: вродена хипертрихоза (Q84.2)
персистиращо лануго (Q84.2)
L68.0 Хирзутизъм

Нарушения, които са резултат от увредена функция на бъбречните тубули
Не включва: метаболитни нарушения, класифицирани в Е70—Е90
N25.1 Бъбречен инсипиден диабет

Синдром на Turner
Не включва: синдром на Noonan (Q87.1)
Q96.0 Кариотип 45,Х
Q96.1 Кариотип 46,Х iso (Xq)
Q96.2 Кариотип 46,Х със структурно абнормална полова хромозома, различна от iso (Xq)
Q96.3 Мозаицизъм, 45,Х/46, ХХ или ХУ
Q96.4 Мозаицизъм, 45,Х/друга клетъчна линия (линии) с абнормална полова хромозома
Q96.8 Други варианти на синдрома на Turner

Други хромозомни аберации, некласифицирани другаде
Q99.1 46,ХХ с истински хермафродитизъм
46,ХХ с ивицести гонади
46,ХУ с ивицести гонади
Чиста гонадна дисгенезия


КОДОВЕ НА ОСНОВНИ ПРОЦЕДУРИ ПО МКБ-9 КМ

ОСНОВНИ ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ

МЕКОТЪКАННО РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ЛИЦЕ, ГЛАВА И ШИЯ
Изключва:
ангиография - 88.40-88.68
**87.03 КАТ НА ГЛАВА
КАТ - скениране на глава

ДРУГО РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ЛИЦЕ, ГЛАВА И ШИЯ
Изключва:
ангиография - 88.40-88.68
**87.17 ДРУГО РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ЧЕРЕП
латерална проекция на череп
сагитална проекция на череп
тангенциална проекция на череп

РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ПИКОЧНАТА СИСТЕМА
Изключва:
ангиография на бъбречните съдове - 88.45-88.65
**87.71 КАТ НА БЪБРЕК
КАТ скениране на бъбрек

МЕКОТЪКАННО РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ НА КОРЕМ
Изключва:
ангиография - 88.40-88.68
**88.01 КАТ НА КОРЕМ
КАТ скениране на корем
Изключва:
КАТ скениране на бъбреци - 87.71

СКЕЛЕТНО РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ НА КРАЙНИЦИ И ТАЗ
Изключва:
контрастна рентгенография на става - 88.32
**88.23 СКЕЛЕТНО РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ НА КИТКА И ДЛАН

ДИАГНОСТИЧЕН УЛТРАЗВУК (ЕХОГРАФИЯ)
**88.71 ДИАГНОСТИЧЕН УЛТРАЗВУК НА ГЛАВА И ШИЯ
Изключва:
око - 95.13
**88.76 ДИАГНОСТИЧЕН УЛТРАЗВУК НА КОРЕМ И РЕТРОПЕРИТОНЕУМ

ДРУГО ДИАГНОСТИЧНО ОБРАЗНО ИЗОБРАЖЕНИЕ
**88.91 МАГНИТНО РЕЗОНАНСНО ИЗОБРАЖЕНИЕ НА МОЗЪК И МОЗЪЧЕН СТВОЛ
**88.97 МАГНИТНО РЕЗОНАНСНО ИЗОБРАЖЕНИЕ НА ДРУГИ И НЕОПРЕДЕЛЕНИ МЕСТА
корем

**89.29 ИЗСЛЕДВАНЕ НА УРИНА
Включва някои от следните изследвания:
Бъбречен клирънс;
Химично изследване на урина - 24 ч. диуреза за креатинин, калий, калций, фосфор, белтък, кортизол, уринен осмоларитет;
Функционални проби (празна проба,с жадуване, с NaCl, с Адиуретин СД).

ДРУГИ НЕОПЕРАТИВНИ СЪРДЕЧНИ И СЪДОВИ ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ
Изключва:
ЕКГ на плод - 75.32
**89.50 СЪРДЕЧНО МОНИТОРИРАНЕ
Мониториране на сърдечна честота и АН (тип Холтер)

МИКРОСКОПСКО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ПРОБА ОТ ЕНДОКРИННА ЖЛЕЗА, НЕКЛАСИФИЦИРАНО ДРУГАДЕ
**90.19 МИКРОСКОПСКО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ПРОБА ОТ ЕНДОКРИННА ЖЛЕЗА
Цитологично изследване

ИЗСЛЕДВАНЕ НА КРЪВ
**90.59 - ИЗСЛЕДВАНЕ НА КРЪВ.
Включва някои от следните изследвания:
Хематологични - ПКК;
Електролити – Na, Cl, K, Ca и P;
Плазмен осмолалитет;
АКР;
Някои от от следните хормонални изследвания: хипофизни, щитовидни хормони, паращитовиден хормон, серумен и уринен кортизол (прекурсори и метаболити), катехоламини, ренин, алдостерон, полови хормони, калцитонин, паратхормон, остеокалцин, пирилинкс Д.

ОСНОВНИ ТЕРАПЕВТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ

РЕСПИРАТОРНА ТЕРАПИЯ
Изключва:
поставяне на въздуховод - 96.01-96.05
друга продължителна механична вентилация - 96.70-96.72
*93.94 РЕСПИРАТОРНА МЕДИКАЦИЯ ПРИЛОЖЕНА ЧРЕЗ АЕРОЗОЛНО УСТРОЙСТВО
аерозолна терапия
АДХ интраназално

ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО
*99.17 ИНЖЕКЦИЯ С ИНСУЛИН
*99.18 ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ЕЛЕКТРОЛИТИ

ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ДРУГО ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО
*99.23 ИНЖЕКЦИЯ НА СТЕРОИД
инжекция на кортизон
*99.24 ИНЖЕКЦИЯ НА ДРУГ ХОРМОН
*99.29 ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ДРУГО ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО


Изискване: При кодове №№ С75.(0-8), D35.(0-8), D44.(0-8), Е22.0, Е24.0, Е26.0, Е27.5, Е34.0 и Е34.2 клиничната пътека се счита за завършена, ако са проведени три основни диагностични процедури - образно изследване на засегнатите жлези, **90.59 и **89.29.
При необходимост пациентът се насочва към хирургична клиника за радикално оперативно лечение или към клиника/отделение по лъчелечение.
В останалите случаи клиничната пътека се счита за завършена, ако са приложени и отчетени три основни диагностични, от които задължително **89.29 и **90.59 и една основна терапевтична процедура, посочени в блок Кодове на основни процедури по МКБ-9 КМ. Проведените процедури задължително се отразяват в Документ №1.


І. УСЛОВИЯ ЗА СКЛЮЧВАНЕ НА ДОГОВОР И ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА
1. ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ ЗВЕНА, МЕДИЦИНСКА АПАРАТУРА И ОБОРУДВАНЕ, НАЛИЧНИ И ФУНКЦИОНИРАЩИ НА ТЕРИТОРИЯТА НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ, ИЗПЪЛНИТЕЛ НА БОЛНИЧНА ПОМОЩ
Лечебното заведение за болнична помощ може да осигури и чрез договор, вменените като задължителни звена, медицинска апаратура и оборудване, и със структури на извънболничната помощ, разположени на територията му
Задължително звено Апаратура и оборудване
1. Клиника/отделение по ендокринология
или
Клиника по хипоталамо-хипофизарни, надбъбречни и гонадни заболявания Съгласно медицински стандарт “Ендокринология и болести на обмяната”
2. ОАИЛ/КАИЛ/САИЛ Съгласно медицински стандарт “Анестезия и интензивно лечение”
3. Клинична лаборатория Съгласно медицински стандарт “Клинична лаборатория”
4. Отделение/сектор по образна диагностика Съгласно медицински стандарт “Образна диагностика“
5. Лаборатория по клинична патология Съгласно медицински стандарт “Клинична патология”

2. ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ ЗВЕНА, МЕДИЦИНСКА АПАРАТУРА И ОБОРУДВАНЕ, НЕОБХОДИМИ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА АЛГОРИТЪМА НА ПЪТЕКАТА, НЕНАЛИЧНИ НА ТЕРИТОРИЯТА НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ, ИЗПЪЛНИТЕЛ НА БОЛНИЧНА ПОМОЩ
ЛЗ изпълнител на болнична помощ е длъжно да осигури дейността на съответното структурно звено чрез договор с друго лечебно заведение, което отговаря на изискванията за апаратура, оборудване и специалисти за тази КП и имащо договор с НЗОК.
Задължително звено Апаратура и оборудване
1. Радиоизотопна лаборатория Съгласно медицински стандарт “Нуклеарна медицина”
2. Отделение/сектор по образна диагностика (за КАТ/ МРТ) Съгласно медицински стандарт “Образна диагностика“
3. Генетична лаборатория Съгласно Наредба №18 от 20.06.2005 на МЗ
4. Имунологични изследвания Съгласно медицински стандарт ”Имунология”

3. НЕОБХОДИМИ СПЕЦИАЛИСТИ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА.
- лекар със специалност ендокринология и болести на обмяната;
- лекар със специалност клинична лаборатория;
- лекар със специалност образна диагностика;
- лекар със специалност анестезиология и интензивно лечение;
- лекар със специалност клинична патология (с цитопатология).

ІІ. ИНДИКАЦИИ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ И ЛЕЧЕНИЕ
1. ИНДИКАЦИИ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ.
1.1 СПЕШНИ:
• Адисонова криза;
• ВНХ солгубеща форма – криза;
• състояния след оперативна намеса в областта на хипофизата (краниофарингеом, аденом на хипофизата или други туморни формации) - за субституираща терапия;
• липса на хипофизарни структури, водеща до тежко нарушение на хормоналния баланс в организма и състояния, застрашаващи живота на пациента - за субституираща терапия;
• пациенти с високи стойности на АН и съмнение за феохромоцитом или syndrome Cushing и първичен алдостеронизъм и други форми на минерало-кортикоидна хипертония;

1.2 ПЛАНОВИ:
Хоспитализират се пациенти, чието лечение не може да се осъществи в извънболничната помощ или проведеното лечение до момента на хоспитализацията дава незадоволителен ефект и липсва подобрение в здравословното състояние. Към история на заболяването се прикрепва медицинската документация, в която е отразено лечението в извънболничната помощ и резултатите от него.
• болни със съмнение за тумор на хипофизата – за диагностично уточняване и определяне на терапевтично поведение;
• болни със съмнение за тумор на надбъбречните жлези – за диагностично уточняване и определяне на терапевтично поведение;
• болни с частичен или пълен хипопитуитаризъм - за диагностично уточняване и определяне на терапевтично поведение;
• болни с надбъбречна недостатъчност - за диагностично уточняване и определяне на терапевтично поведение;
• болни със съмнение за безвкусен диабет - за диагностично уточняване и определяне на терапевтично поведение;
• болни със съмнение за синдром на Cushing - за диагностично уточняване и определяне на терапевтично поведение;
• болни със съмнение за акромегалия и гигантизъм - за диагностично уточняване и определяне на терапевтично поведение;
• болни със съмнение за пролактином/хиперпролактинемия - за диагностично уточняване и определяне на терапевтично поведение;
• пациенти с нисък ръст до 18 годишна възраст, изоставаща костна възраст повече от 2 години от календарната – за диагностично уточняване и терапевтично поведение;
• пациенти с ВНХ за предоперативна подготовка;
• пациенти с интерсексуални гениталии до 18 годишна възраст /ранен непълен пубертет/хирзуитизъм при момичета/нарушения в менструалния цикъл - за диагностично уточняване и определяне на терапевтично поведение;
• пациенти с частична и късна форма на ВНХ - за диагностично уточняване и започване на лечение;
• болни с тумори на хипофизата и надбъбречните жлези за предоперативна подготовка;
• болни, оперирани по повод тумори на хипофиза или надбъбреци за периодичен контрол и преоценка на хормонзаместващото лечение;
• Болни със съмнение за тумор на гонадите – за диагностично уточняване и определяне на терапевтично поведение и/или предоперативна подготовка;
• Болни с хипогонадизъм - за изясняване на вида му (хипер- или хипогонадотропен) за назначаване и контрол на съответното лечение;
• Пациенти с нисък ръст или изоставаща костна възраст – за диагностично уточняване и терапевтично поведение;
• Интерсексуални състояния, пациентки с хирзутизъм, жени с нарушения в менструалния цикъл - за диагностично уточняване и определяне на терапевтично поведение;
• Пациенти с гонадна недостатъчност в резултат на оперативна интервенция или облъчване – за определяне степента на нарушение и назначаване на заместващо лечение;
• Пациентки с поликистични яйчници за определяне степента на хормоналните нарушения, назначаване и контролиране на съответното лечение;
• Мъже с разстройство на сперматогенезата и пациентки със стерилитет - за изясняване на причината и провеждане на съответно хормонално и/или антихормонално лечение;
• Пациенти с хромозомна аномалия или съмнение за такава - за определяне степента на гонадните нарушения и назначаване и контрол на съответно лечение;

2. ДИАГНОСТИЧНО - ЛЕЧЕБЕН АЛГОРИТЪМ.
ДИАГНОСТИЧНО – ЛЕЧЕБНИЯТ АЛГОРИТЪМ В ПОСОЧЕНИТЕ ВАРИАЦИИ И ВЪЗМОЖНОСТИ Е ЗАДЪЛЖИТЕЛЕН ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ И ОПРЕДЕЛЯ ПАКЕТА ОТ БОЛНИЧНИ ЗДРАВНИ ДЕЙНОСТИ, КОИТО СЕ ЗАПЛАЩАТ ПО ТАЗИ КЛИНИЧНА ПЪТЕКА.
Вземане на биологичен материал за медико-диагностични изследвания, извън случаите на спешност се извършва до 24 час след началото на хоспитализацията.Образни изследвания – рентгенологични и ехографски се извършват до 48 часа от постъпването. Контролни клинико – лабораторни и образни изследвания се извършват до края на болничния престой.
Лечение на панхипопитуитаризъм
Съответна хормонална субституция – растежен хормон, тиреоидни хормони и гонадотропини/полови стероиди, при необходимост и глюкокортикоиди.
Лечение на ВНХ сол-губеща форма – криза и Адисонова криза
Венозно вливане на солеви разтвори и кортикостероиди, минералкортикоиди.
Лечение на безвкусен диабет
Заместителна терапия с АДХ
Лечение на надбъбречна недостатъчност
Глюкокортикоиди
Минералкортикоиди
Лечение на хипертонични кризи при феохромоцитом
Алфа-блокери
Централни алфа 2 агонисти
Натриев нитропрусид
Лечение на АХ при първичен алдостеронизъм и други минералокортикоидни хипертонии
Антагонисти на алдостерона
Калий-задържащи диуретици
Лечение на АХ при ендокринни заболявания
Лечение на основното заболяване
АСЕ инхибитори
АТ2 рецепторни антагонисти
Калциеви антагонисти
Диуретици
Бета-блокери
Алфа-блокери
Централни алфа 2 агонисти
Агонисти на имидазолиновите рецептори
Тумори на хипофиза и надбъбреци
След диагностичното уточняване болните се насочват своевременно за хирургично лечение като при необходимост се започва хормонално лечение. След период от 1 до 3 месеца от операцията, болните се хоспитализират в ендокринологична клиника за оценка на състоянието и евентуално започване на хормонозаместващо лечение.
Поликистични яйчници
Според конкретния случай се извършва със:
- противозачатъчни средства;
- антиандрогени и противозачатъчни средства;
- гонадотропини;
- други стимулатори на овулацията;
В много случаи успоредно с горните или самостоятелно се назначават сенсибилизиращи към инсулина средства.
Стерилитет у мъжа
След диагностично уточняване и отстраняване на причината (медикаменти, радиационна нокса, химически и други въздействия) се прибягва до консервативно лечение на възпалението, медикаментозно, вкл. хормонално стимулиране на сперматогенезата и/или се насочва за оперативно лечение.
Тумори на гонадите
След диагностично уточняване се насочват за хирургично лечение, след което по преценка се приемат в ендокринологична клиника за определяне на хормонозаместващото лечение.
Гонадна дисгенезия
След поставяне на диагнозата се назначава и контролира хормонозаместващото лечение с периферни полови хормони и/или РХ, както и симптоматично лечение (антихипертензивно и др.)
Синдроми на нечувствителност към андрогените и други форми на псевдохермафродитизъм
Уточнява се диагнозата и полът, насочва се за оперативна корекция, след което се приема в ендокринологична клиника за определяне и контролиране на хормонозаместващото лечение и ефекта от него.

ПРИ ЛЕЧЕНИЕ ПО КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА, ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ Е ДЛЪЖНО ДА ОСИГУРЯВА СПАЗВАНЕТО ПРАВАТА НА ПАЦИЕНТА, УСТАНОВЕНИ В ЗАКОНА ЗА ЗДРАВЕТО.
ПРАВАТА НА ПАЦИЕНТА СЕ УПРАЖНЯВАТ ПРИ СПАЗВАНЕ НА ПРАВИЛНИКА ЗА УСТРОЙСТВОТО, ДЕЙНОСТТА И ВЪТРЕШНИЯ РЕД НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ.

3. ПОСТАВЯНЕ НА ОКОНЧАТЕЛНА ДИАГНОЗА.
Съобразно с клиничната находка, резултатите от лабораторните, инструментални изследвания и цитологичното изследване (когато такова е показано).

4. ДЕХОСПИТАЛИЗАЦИЯ И ОПРЕДЕЛЯНЕ НА СЛЕДБОЛНИЧЕН РЕЖИМ.
Медицински критерии за дехоспитализация:
- диагностично уточняване;
- корекция на жизнените показатели;
- стабилизиране на клиничното състояние;
- определяне на терапевтичното поведение и хигиенно-диетичния режим.

Довършване на лечебния процес и проследяване
В цената на клинична пътека влизат до два амбулаторни консултативни прегледа при явяване на пациента в рамките на един месец след изписване и препоръчани в епикризата.
Контролните консултативни прегледи след изписване на пациента се отразяват в специален дневник/журнал за прегледи, който се съхранява в диагностично-консултативния блок на лечебното заведение – изпълнител на болнична помощ.
При диагноза включена в Наредбата за диспансеризация, пациентът се насочва за диспансерно наблюдение, съгласно изискванията на същата.

5. МЕДИЦИНСКА ЕКСПЕРТИЗА НА РАБОТОСПОСОБНОСТТА – извършва се съгласно Наредба за медицинската експертиза на работоспособността.


ІІІ. ДОКУМЕНТИРАНЕ НА ДЕЙНОСТИТЕ ПО КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА
1. ХОСПИТАЛИЗАЦИЯТА НА ПАЦИЕНТА се документира в “История на заболяването” (ИЗ) и в част ІІ на “Направление за хоспитализация” - бл.МЗ-НЗОК №7.

2. ДОКУМЕНТИРАНЕ НА ДИАГНОСТИЧНО - ЛЕЧЕБНИЯ АЛГОРИТЪМ – в “История на заболяването” и Документ №1, който е неразделна част от ИЗ.

3. ИЗПИСВАНЕТО/ПРЕВЕЖДАНЕТО КЪМ ДРУГО ЛЕЧЕБНО ЗАВЕДЕНИЕ СЕ ДОКУМЕНТИРА В:
- “История на заболяването”;
- част ІІІ на “Направление за хоспитализация” - бл.МЗ-НЗОК №7;
- епикриза – получава се срещу подпис на пациента (родителя/настойника), отразен в ИЗ.

4. ДЕКЛАРАЦИЯ ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ (Документ №.........................) – подписва от пациента (родителя/настойника) и е неразделна част от “История на заболяването”.

ДОКУМЕНТ № 1 И ДЕКЛАРАЦИЯТА ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ СЕ ПРИКРЕПЯТ КЪМ ЛИСТ “ИСТОРИЯ НА ЗАБОЛЯВАНЕТО”.


ДОКУМЕНТ № 4
ИНФОРМАЦИЯ ЗА ПАЦИЕНТА (НАСТОЙНИКА/ПОПЕЧИТЕЛЯ)

Хипофизата е един от основните ендокринни органи при човека. Тя произвежда хормони - химични съединения с регулаторна функция - които оказват влияние върху основни функции на организма. Хормоните на хипофизата могат да се разделят на такива, произвеждани от предния дял и такива, произвеждани от задния дял на жлезата.
Аденохипофизни хормони (преден дял на хипофизата):
Соматотропния хормон играе централна роля в растежа на организма, поради което е известен и като растежен хормон. Той е белтък, изграден от 190 аминокиселини и има относителна молекулна маса 21500 далтона. Основното действие на соматотропния хормон в периода на растежа се изразява в удължаване на скелета и увеличаване размера на мускулите. Освен това той стимулира синтеза на белтък във всички клетки, намалява използването на въглехидратите и мастите от тъканите и засилва мобилизирането им за енергийните нужди на организма. Намалената секреция на соматотропен хормон в детска възраст води до изоставане в растежа, а увеличената секреция води до гигантизъм. Увеличеното производство на хормона при възрастни води до развитие на гигантизъм.
Адренокортикотропния хормон е белтък изграден от 39 аминокиселини. Физиологичното му действие се свежда до активиране на синтеза и секрецията на надбъбречните кортикоидни хормони и по-специално на гликокортикоидите и андрогенните. При липса на адренокортикотропен хормон се развива атрофия на слоевете на надбъбречната жлеза.
Пролактинът е белтъчен хормон изграден от 138 аминокиселини. Предизвиква млечна секреция у жената след раждането. При мъжете функцията му не е напълно изяснена.
Фоликулостимулиращия хормон е гликопротеин. Стимулира овогенезата (развитието на яйцеклетката) в яйчниците при жената и сперматогенезата в мъжките тестиси. Под действието му Граафовия фоликул узрява и започва производство на естрогени.
Лутеинизиращия хормон е гликопротеин подтиква разпукването на Граафовия фоликул в яйчника и стимулира тестостероновата секреция в тестисите.
Тиреотропният хормон също е гликопротеин. Блокирането му води до атрофия на щитовидната жлеза и намалена продукция на тиреоидни хормони. Той регулира, от една страна включването на йод в състава на щитовидните хормони, а, от друга – попадането на тироксина в кръвта.
Неврохипофизни хормони (заден дял на хипофизата):
- антидиуретичен хормон - има две основни действия – регулира обратната резорбция на вода в крайните и събирателни бъбречни каналчета и свива кръвоносните съдове. Отделянето му зависи от осмотичното налягане на кръвната плазма и от промени в обема на извънклетъчната среда. Информацията за тези параметри постъпва посредством осморецептори и обемни рецептори. При липса антидиуретичен хормон, водата, която достига крайните бъбречни каналчета не може да се реабсорбира като по такъв начин се отделя много урина и организма губи вода (полиурия) до 12-17 литра на 24 ч. Това нарушение е известно като безвкусен (воден) диабет.
- окситоцин - повишава възбудимостта на маточната мускулатура в края на бременността, като подобрява ритмичните контракции и улеснява раждането. Секрецията на окситоцин се стимулира от разширяването на канала на маточната шийка в хода на раждането, от дразненето на гръдното зърно по време на сукане и дразненето на клитора и външните гениталии на жената. Синтетичния окситоцин се използва в акушеро-гинекологичната практика като мощно средство за успешно завършване на раждането при слаба родова дейност на матката, което е свързано с опасност както за плода, така и за майката.
От надбъбречната жлеза са изолирани повече от 30 активни вещества, от които дефинитивни хормони са само няколко. Най-голямо физиологично значение имат:
- алдостерон – минералкортикоид;
- кортизол и кортикостерон – гликокортикоиди;
- дехидроепиандростерон и естрадиол – полови хормони.
Алдостеронът, като най-важен представител на минералкортикоидите, както и другите хормони от тази група регулират електролитния метаболизъм в организма. Основната му функция се изразява в регулиране на натриевата и калиевата хомеостаза в организма. Той стимулира обратна резорбция на натрия в крайните и събирателните и каналчета на нефроните в бъбреците, в изходните каналчета на слюнчените и потните жлези и в стомашната лигавица. Едновременно с това увеличава секрецията на калий в урината потта и слюнката. По този начин се поддържа оптималното количество вода в организма, съответно се поддържа ударния обем на сърцето и артериалното налягане, както и алкално-киселинното равновесие.
Гликокортикоидите кортизол и кортикостерон са тясно свързани с регулацията на въглехидратната, мастната, белтъчната и водната обмяна. Под влияние на кортизола се наблюдава засилена гликогенеза и гликонеогенеза в черния дроб, потискане на използването на глюкоза в тъканите и улеснената и резорбция в храносмилателния тракт. Той намалява белтъчния резерв в клетките, увеличава нивото на аминокиселините в кръвната плазма – катаболизира тъканните белтъци.Кортизолът предизвиква разграждане на мастите (липолиза) увеличава свободните мастни киселини в кръвната плазма и повишава използването им като енергиен източник.
Надбъбречните полови хормони са свързани с гениталната сфера. Те имат отношение към маскулинизацията (андрогени) и феминизацията (естрогени) на индивида (развитието на мъжки, съответно женски полови белези). Както у мъжа така и у жената се произвеждат и двата надбъбречни полови хормона, само че секрецията на този вид, който е свързан с оформянето на противоположния пол, е незначителна.


РЕГИСТРИРАНЕ НА ПРОЦЕДУРИ ПО КЛИНИЧНА ПЪТЕКА № 108 «ЗАБОЛЯВАНИЯ НА ХИПОФИЗАТА И НАДБЪБРЕКА ПРИ ЛИЦА НАД 18 ГОДИНИ»
ДОКУМЕНТ №1

Извършените процедури, се вписват от изпълнителя им и се отразяват в Документ №1 в деня на извършване.
Задължителното им вписване подлежи на непосредствен и последващ контрол от експерти на РЗОК/НЗОК.
При неизвършването им съгласно заложения алгоритъм на КП, лечебното заведение изпълнител на болнична помощ подлежи на налагане на санкции, включително удържане в следващия отчетен период на средствата, платени за клиничната пътека.
І. ІІ.
Ден за провеждане на процедури 1 ден 2 ден 3 ден Изписване
Дата
ОСНОВНИ ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ



ОСНОВНИ ТЕРАПЕВТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ



КОНСУЛТАЦИИ С ДРУГИ СПЕЦИАЛИСТИ



ДАТА НА ИЗПИСВАНЕ НА ПАЦИЕНТА
ПОДПИС НА ЗАВЕЖДАЩ КЛИНИКА/ОТДЕЛЕНИЕ ПОДПИС НА ЛЕКУВАЩИЯ ЛЕКАР