КП №58 ХИПОКСЕМИЧНИ СЪСТОЯНИЯ ПРИ ВРОДЕНИ СЪРДЕЧНИ МАЛФОРМАЦИИ ПРИ ВЪЗРАСТ ДО 18 ГОДИНИ
Минимален болничен престой - 3 дни

КОДОВЕ НА БОЛЕСТИ ПО МКБ-10

Вродени аномалии на сърдечните камери и съобщителните отвори
Не включва: декстрокардия със situs inversus (Q89.3)
огледално разположение на предсърдията със situs inversus (Q89.3)
Q20.0 Общ артериален трункус
Персистиращ truncus arteriosus
Q20.1 Удвоен изходен отвор на дясната камера
Синдром на Taussig-Bing
Q20.2 Удвоен изходен отвор на лявата камера
Q20.3 Дискордантно свързване на камерите с артериите
Декстропозиция на аортата
Транспозиция на големите съдове (пълна)
Q20.4 Удвоен камерен входен отвор
Обща камера
Трикамерно двупредсърдно сърце
Единична камеВсе ера
Q20.5 Дискордантно предсърднокамерно свързване
Коригирана транспозиция
Лявотранспозиция
Камерна инверсия
Q20.6 Изомерия на предсърдните уши
Изомерия на предсърдните уши с аспления или полиспления
Q20.8 Други вродени аномалии на сърдечните камери и съобщителните отвори

Вродени аномалии на сърдечната преграда
Не включва: придобит сърдечен септален дефект (I51.0)
Q21.0 Междукамерен септален дефект
Q21.1 Междупредсърден септален дефект
Дефект на коронарния синус
Отворен или персистиращ:
• foramen ovale
• ostium secundum дефект (тип II)
Дефект на sinus venosus
Q21.2 Предсърднокамерен септален дефект
Общ предсърднокамерен канал
Дефект на ендокардната възглавничка
Ostium primum атриосептален дефект (тип I)
Q21.3 Тетралогия на Fallot
Междукамерен септален дефект със стеноза или атрезия на белодробната артерия, декстропозиция на аортата и хипертрофия на дясната камера.
Q21.4 Аортопулмонален септален дефект
Аортен септален дефект
Аортопулмонален прозорец
Q21.8 Други вродени аномалии на сърдечната преграда
Синдром на Eisenmenger
Пенталогия на Fallot

Вродени аномалии на пулмоналната и трикуспидалната калапа
Q22.0 Атрезия на клапата на белодробната артерия
Q22.1 Вродена стеноза на клапата на белодробната артерия
Q22.2 Вродена инсуфициенция на клапата на белодробната артерия
Вродена регургитация на клапата на белодробната артерия
Q22.3 Други вродени аномалии на клапата на белодробната артерия
Вродена аномалия на клапата на белодробната артерия БДУ
Q22.4 Вродена стеноза на трикуспидалната клапа
Трикуспидална атрезия
Q22.5 Аномалия на Ebstein
Q22.6 Синдром на хипопластичното дясно сърце
Q22.8 Други вродени аномалии на трикуспидалната клапа

Други вродени аномалии на сърцето
Не включва: ендокардна фиброеластоза (I42.4)
Q24.0 Dextrocardia
Не включва: декстрокардия със situs inversus (Q89.3)
изомерия на предсърдното ухо (с аспления или полиспления) (Q20.6)
огледално разположение на предсърдията със situs inversus (Q89.3)
Q24.1 Laevocardia
Q24.2 Трипредсърдно сърце
Q24.3 Белодробна инфундибуларна стеноза
Q24.4 Вродена субаортна стеноза
Q24.5 Аномалия на коронарни¬те съдове
Вродена коронарна (артериална) аневризма
Q24.6 Вроден сърдечен блок
Q24.8 Други уточнени вродени аномалии на сърцето
Вроден(-а):
• дивертикул на лявата камера
• аномалия на:
• миокарда
• перикарда
Неправилно положение на сърцето
Болест на Uhl

Вродени аномалии на големите артерии
Q25.2 Атрезия на аортата

Вродени аномалии на големите вени
Q26.2 Тотално аномално вливане на белодробните вени


КОДОВЕ НА ОСНОВНИ ПРОЦЕДУРИ ПО МКБ-9 КМ

ОСНОВНИ ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ

ДРУГИ НЕОПЕРАТИВНИ СЪРДЕЧНИ И СЪДОВИ ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ
Изключва:
ЕКГ на плод - 75.32
**89.52 ЕЛЕКТРОКАРДИОГРАМА
ЕКГ БДУ
ЕКГ (С 12 И ПОВЕЧЕ ОТВЕЖДАНИЯ)

ДИАГНОСТИЧЕН УЛТРАЗВУК (ЕХОГРАФИЯ)
Включва: ехография
ултразвукова ангиография
ултрасонография
**88.72 ДИАГНОСТИЧЕН УЛТРАЗВУК НА СЪРЦЕ
ехокардиография (трансторакална и/или трансезофагеална)
интраваскуларен ултразвук на сърце

ЦИРКУЛАТОРНО МОНИТОРИРАНЕ
Изключва:
електрокардиографско мониториране при операция - не кодирай!
**89.66 ИЗМЕРВАНЕ НА ГАЗОВЕ НА СМЕСЕНА ВЕНОЗНА КРЪВ

**90.59 ИЗСЛЕДВАНЕ НА КРЪВ
Включва задъ лжително следния медико-диагностичен пакет:
Електролити
Пълна кръвна картина
Чернодробни ензими
Желязо и ЖСК


ОСНОВНИ ТЕРАПЕВТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ

ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО
Включва:
подкожна инжекция или инфузия с местно или общо действие
интрамускулна инжекция или инфузия с местно или общо действие
интравенозна инжекция или инфузия с местно или общо действие
*99.18 ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ЕЛЕКТРОЛИТИ

ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ДРУГО ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО
Включва:
подкожна инжекция или инфузия с местно или общо действие
интрамускулна инжекция или инфузия с местно или общо действие
интравенозна инжекция или инфузия с местно или общо действие
*99.26 ИНЖЕКЦИЯ НА АТАРАКТИЦИ (ТРАНКВИЛАНТИ)


Изискване: Клиничната пътека се счита за завършена, ако са приложени и отчетени четири основни диагностични и една основна терапевтична процедури, посочени в блок Кодове на основни процедури по МКБ-9 КМ. Проведените процедури задължително се отразяват в Документ №1.

І. УСЛОВИЯ ЗА СКЛЮЧВАНЕ НА ДОГОВОР И ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА
1. ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ ЗВЕНА, МЕДИЦИНСКА АПАРАТУРА И ОБОРУДВАНЕ, НАЛИЧНИ И ФУНКЦИОНИРАЩИ НА ТЕРИТОРИЯТА НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ, ИЗПЪЛНИТЕЛ НА БОЛНИЧНА ПОМОЩ
Лечебното заведение за болнична помощ може да осигури и чрез договор, вменените като задължителни звена, медицинска апаратура и оборудване, и със структури на извънболничната помощ, разположени на територията му
Задължително звено Апаратура и оборудване
1. Клиника/отделениe по детска кардиология с интензивен сектор Съгласно Наредба №18 от 20.06.2005 на МЗ
2. Клинична лаборатория Съгласно медицински стандарт “Клинична лаборатория”
3. Отделение за образна диагностика Съгласно медицински стандарт “Образна диагностика“

2. ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ ЗВЕНА, МЕДИЦИНСКА АПАРАТУРА И ОБОРУДВАНЕ, НЕОБХОДИМИ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА АЛГОРИТЪМА НА ПЪТЕКАТА, НЕНАЛИЧНИ НА ТЕРИТОРИЯТА НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ, ИЗПЪЛНИТЕЛ НА БОЛНИЧНА ПОМОЩ
ЛЗ изпълнител на болнична помощ е длъжно да осигури дейността на съответното структурно звено чрез договор с друго лечебно заведение, което отговаря на изискванията за апаратура, оборудване и специалисти за тази КП и имащо договор с НЗОК.
Задължително звено Апаратура и оборудване
1. Микробиологична лаборатория Съгласно медицински стандарт “Клинична микробиология”
2. Отделение за образна диагностика – за КАТ/ МРТ Съгласно медицински стандарт “Образна диагностика“

3. НЕОБХОДИМИ СПЕЦИАЛИСТИ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА.
Блок 1. Необходими специалисти за лечение на пациенти на възраст под 18 години:
- лекар със специалност по детска кардиология с опит в областта на ехокардиографска диагностика;
- лекар със специалност клинична лаборатория;
- лекар със специалност образна диагностика.

ІІ. ИНДИКАЦИИ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ И ЛЕЧЕНИЕ
1. ИНДИКАЦИИ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ.
1.1. СПЕШНИ:
- деца с цианотични ВСМ в състояние на хипоксемична криза: артериална хипоксемия с ацидоза (рН под 7.30, ВЕ под -5), налагащи корекция;
- новородени с цианотични ВСМ;
- деца с цианотични ВСМ и остро настъпили усложнения: съдово-мозъчен инцидент, мозъчен абсцес, венозна тромбоза.

1.2. ПЛАНОВИ:
- деца с неоперабилни цианотични ВСМ или с невъзможност за извършване на радикална корекция в краен стадий на артериална хипоксемия (SO2 под 50%).


2. ДИАГНОСТИЧНО – ЛЕЧЕБЕН АЛГОРИТЪМ.
ДИАГНОСТИЧНО – ЛЕЧЕБНИЯТ АЛГОРИТЪМ В ПОСОЧЕНИТЕ ВАРИАЦИИ И ВЪЗМОЖНОСТИ Е ЗАДЪЛЖИТЕЛЕН ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ И ОПРЕДЕЛЯ ПАКЕТА ОТ БОЛНИЧНИ ЗДРАВНИ ДЕЙНОСТИ, КОИТО СЕ ЗАПЛАЩАТ ПО ТАЗИ КЛИНИЧНА ПЪТЕКА.
Биологичен материал за медико-диагностични изследвания се взема до 24 час от началото на хоспитализацията. ЕКГ се извършва до 24 часа от началото на хоспитализацията. Ехокардиография се извършва в рамките на болничния престой. Контролни медико-диагностични изследвания се извършват до края на болничния престой.
Цианотичните вродени кардиопатии най-често подлежат на оперативно лечение (помощна или радикална корекция), след уточняване на диагнозата. Често обаче се налага отлагане на специфични диагностични или терапевтични процедури, поради сложност на кардиопатията, допълнителни заболявания, остри инфекции, възраст на детето или възникнали усложнения.
При наличие на тежка артериална хипоксемия (хипоксемична криза) по спешност се поставя интравенозна линия, изследва се КАС и в зависимост от резултатите се провежда съответно лечение:
- кислородотерапия;
- корекция на ацидоза;
- прилагане на транквилизатори;
- антикоагуланти или антиагреганти – при нарушена хемостаза.
При наличие на анемия, същата се третира в зависимост от тежестта й (кръвопреливане, прилагане на железен препарат интравенозно или пер ос).
При пациенти с предхождаща операция и остро настъпила хипоксемия се правят допълнителни изследвания - рентген, ехография с доплер, скенер и други, за установяване на проходимост на анастомозата и отхвърляне на съпътстващи усложнения.

ПРИ ЛЕЧЕНИЕ ПО КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА, ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ Е ДЛЪЖНО ДА ОСИГУРЯВА СПАЗВАНЕТО ПРАВАТА НА ПАЦИЕНТА, УСТАНОВЕНИ В ЗАКОНА ЗА ЗДРАВЕТО.
ПРАВАТА НА ПАЦИЕНТА СЕ УПРАЖНЯВАТ ПРИ СПАЗВАНЕ НА ПРАВИЛНИКА ЗА УСТРОЙСТВОТО, ДЕЙНОСТТА И ВЪТРЕШНИЯ РЕД НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ.

3. ПОСТАВЯНЕ НА ОКОНЧАТЕЛНА ДИАГНОЗА.
Диагнозата се поставя съобразно клиничната картина, ЕхоКГ и извършените лабораторни изследвания.

4. ДЕХОСПИТАЛИЗАЦИЯ И ОПРЕДЕЛЯНЕ НА СЛЕДБОЛНИЧЕН РЕЖИМ.
Медицински критерии за дехоспитализация:
Детето се дехоспитализира, когато в резултат на клиничното наблюдение и проведените терапевтични действия е настъпило стабилизиране на състоянието и са овладени острите симптоми.
Забележка: Обективното състояние на пациента при изписването се отразява в приложения “Фиш за дехоспитализация”, който става неразделна част от История на заболяването.

Довършване на лечебния процес и проследяване
В цената на клинична пътека влизат до два амбулаторни консултативни прегледа при явяване на пациента в рамките на един месец след изписване и препоръчани в епикризата.
Контролните консултативни прегледи след изписване на пациента се отразяват в специален дневник/журнал за прегледи, който се съхранява в диагностично-консултативния блок на лечебното заведение – изпълнител на болнична помощ.
При диагноза включена в Наредбата за диспансеризация, пациентът се насочва за диспансерно наблюдение, съгласно изискванията на същата.

5. МЕДИЦИНСКА ЕКСПЕРТИЗА НА РАБОТОСПОСОБНОСТТА – извършва се съгласно Наредба за медицинската експертиза на работоспособността.



ФИШ ЗА ДЕХОСПИТАЛИЗАЦИЯ


Дишане:  чисто ВД  друго (опиши)

Ритъм:  синусов  друг (опиши)

СЧ: /мин АН: /

СН:  компенсирана  субкомпенсирана


Дадена епикриза на пациента:


Назначена дата за контролен преглед:



ІІІ. ДОКУМЕНТИРАНЕ НА ДЕЙНОСТИТЕ ПО КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА
1. ХОСПИТАЛИЗАЦИЯТА НА ПАЦИЕНТА се документира в “История на заболяването” (ИЗ) и в част ІІ на “Направление за хоспитализация” - бл.МЗ-НЗОК №7.

2. ДОКУМЕНТИРАНЕ НА ДИАГНОСТИЧНО - ЛЕЧЕБНИЯ АЛГОРИТЪМ – в “История на заболяването” и Документ №1, който е неразделна част от ИЗ.

3. ИЗПИСВАНЕТО/ПРЕВЕЖДАНЕТО КЪМ ДРУГО ЛЕЧЕБНО ЗАВЕДЕНИЕ СЕ ДОКУМЕНТИРА В:
- “История на заболяването”;
- част ІІІ на “Направление за хоспитализация” - бл.МЗ-НЗОК №7;
- епикриза – получава се срещу подпис на пациента (родителя/настойника), отразен в ИЗ.

4. ДЕКЛАРАЦИЯ ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ (Документ №.........................) – подписва от пациента (родителя/настойника) и е неразделна част от “История на заболяването”.

ДОКУМЕНТ № 1 И ДЕКЛАРАЦИЯТА ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ СЕ ПРИКРЕПЯТ КЪМ ЛИСТ “ИСТОРИЯ НА ЗАБОЛЯВАНЕТО”.



ДОКУМЕНТ № 4
ИНФОРМАЦИЯ ЗА ПАЦИЕНТА (РОДИТЕЛЯ /НАСТОЙНИКА/ПОПЕЧИТЕЛЯ)

Честотата на вродените сърдечни малформации (ВСМ) е около 7%о живородени деца. В около ¼ от случаите децата са с цианоза (посиняване) на кожата и лигавиците поради смесването на артериална и венозна кръв. Цианотичните ВСМ представляват разнообразна група от сложни, комплексни кардиопатии. Ако имате дете с цианотична ВСМ то трябва да бъде настанено в специализирана детска клиника /отделение, където с помощта на съвременни изследвания ще се уточни вида на ВСМ и ще се определи понататъшното поведение. В първите дни от живота е важно да се прецени как детето ще се адаптира и ще понесе сложната вродена аномалия и дали ще се наложи още в тази възраст извършването на сложни изследвания и/или операция.
При отглеждането на детето у дома могат да настъпят усложнения, които налагат спешно приемане в болница. Такова състояние е хипоксемичната криза.Тя се дължи на остро намаляване на притока на кислород към мозъка, вследствие на физически усилия, неспокойствие остро заболяване. Децата стават с интензивно син цвят на кожата (засилва се цианозата), неспокойни, дишат шумно и учестено и не могат да бъдат успокоени по обичайния начин. Ако настъпи такова състояние при Вашето дете, то по спешност трябва да бъде настанено в интензивно отделение /сектор. Там то ще остане без майка си.Ще се дадат медикаменти за успокояване, ще се направят специални кръвни изследвания, ще постави система за венозно вливане на необходимите лекарства. След овладяване на острото състояние ще се уточни причината за възникването му. Вие трябва да контактувате с Вашия лекуващ лекар, който подробно ще Ви обясни вида на заболяването на Вашето дете и плана за поведение и лечение.



РЕГИСТРИРАНЕ НА ПРОЦЕДУРИ ПО КЛИНИЧНА ПЪТЕКА № 58 “ХИПОКСЕМИЧНИ СЪСТОЯНИЯ ПРИ ВРОДЕНИ СЪРДЕЧНИ МАЛФОРМАЦИИ ПРИ ВЪЗРАСТ ДО 18 ГОДИНИ”
ДОКУМЕНТ №1

Извършените процедури, се вписват от изпълнителя им и се отразяват в Документ №1 в деня на извършване.
Задължителното им вписване подлежи на непосредствен и последващ контрол от експерти на РЗОК/НЗОК.
При неизвършването им съгласно заложения алгоритъм на КП, лечебното заведение изпълнител на болнична помощ подлежи на налагане на санкции, включително удържане в следващия отчетен период на средствата, платени за клиничната пътека.
І. ІІ.
Ден за провеждане на процедури 1 ден 2 ден 3 ден Изписване
Дата
ОСНОВНИ ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ



ОСНОВНИ ТЕРАПЕВТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ



КОНСУЛТАЦИИ С ДРУГИ СПЕЦИАЛИСТИ



ДАТА НА ИЗПИСВАНЕ НА ПАЦИЕНТА
ПОДПИС НА ЗАВЕЖДАЩ КЛИНИКА/ОТДЕЛЕНИЕ ПОДПИС НА ЛЕКУВАЩИЯ ЛЕКАР