КП № 34 ДЕКОМПЕНСИРАНИ ЧЕРНОДРОБНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ (ЦИРОЗА)
Минимален болничен престой – 3 дни

КОДОВЕ НА БОЛЕСТИ ПО МКБ-10

I81 Тромбоза на порталната вена
Портална (венозна) обструкция
Не включва: флебит на порталната вена (К75.1)

Емболия и тромбоза на други вени
Не включва: венозна емболия и тромбоза:
• мозъчна (I63.6, I67.6)
• коронарна (I21—I25)
• интракраниална и интраспинална, септична или БДУ (G08)
• интракраниална, непиогенна (I67.6)
• интраспинална, непиогенна (G95.1)
• долни крайници (I80.—)
• мезентериална (К55.0)
• портална (I81)
• белодробна (I26.—)
• усложняваща:
• аборт, извънматочна или гроздовидна бременност (О00—О07, О08.8)
• бременност, раждане и послеродов период (О22.—, О87.—)
I82.0 Синдром на Budd-Chiari

Токсично увреждане на черния дроб
Включва: лекарствена:
• идиосинкратична (непредсказуема) болест на черния дроб
• токсична (предсказуема) болест на черния дроб
При необходимост от идентифициране на токсичния агент се използва допълнителен код за външни причини (клас XX).
Не включва: алкохолна болест на черния дроб (К70.—)
синдром на Budd-Chiari (I82.0)

Чернодробна недостатъчност, некласифицирана другаде
Включва: чернодробна:
• кома БДУ
• енцефалопатия БДУ
хепатит:
• остър
• фулминантен НКД, с чернодробна
• злокачествен недостатъчност
некроза на черния дроб (клетъчна) с чернодробна недостатъчност
жълта чернодробна атрофия или дистрофия
Не включва: алкохолна чернодробна недостатъчност (К70.4)
чернодробна недостатъчност, усложняваща:
• аборт, извънматочна или гроздовидна бременност (O00—O07, O08.8)
• бременност, раждане и последродов период (O26.6)
жълтеница на плода и новороденото (Р55—Р59)
вирусен хепатит (В15—В19)
с токсично чернодробно увреждане (К71.1)
К72.0 Остра или подостра чернодробна недостатъчност
К72.1 Хронична чернодробна недостатъчност

Фиброза и цироза на черния дроб
Не включва: алкохолна фиброза на черния дроб (К70.2)
кардиачна склероза на черния дроб (К76.1)
цироза (на черния дроб):
• алкохолна (К70.3)
• вродена (Р78.8)
с токсично увреждане на черния дроб (К71.7)
К74.3 Първична билиарна цироза
Хроничен негноен деструктивен холангит
К74.4 Вторична билиарна цироза
К74.5 Билиарна цироза, неуточнена
К74.6 Друга и неуточнена цироза на черния дроб
Цироза (на черния дроб):
• БДУ
• криптогенна
• макронодуларна
• микронодуларна
• смесен тип
• портална
• постнекротична

К75.1 Флебит на вена порте
Пилефлебит
Не включва: пилефлебитен чернодробен абсцес (К75.0)

Други болести на черния дроб
Не включва: алкохолна болест на черния дроб (К70.—)
амилоидна дегенерация на черния дроб (Е85.—)
кистозна болест на черния дроб (вродена) (Q44.6)
тромбоза на чернодробната вена (I82.0)
хепатомегалия БДУ (R16.0)
тромбоза на вена порте (I81)
токсично увреждане на черния дроб (К71.—)
К76.1 Хронична пасивна конгестия на черния дроб
Кардиачна:
• цироза (така наречена)
• склероза на черния дроб
К76.6 Портална хипертония
К76.7 Хепаторенален синдром
Не включва: съпровождащ раждане (O90.4)

R18 Асцит
Течност в коремната кухина

КОДОВЕ НА ОСНОВНИ ПРОЦЕДУРИ ПО МКБ-9 КМ

ОСНОВНИ ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ

ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ НА ХРАНОПРОВОД
** 42.23 ДРУГА ЕЗОФАГОСКОПИЯ
Изключва:
същата с биопсия – 42.24

ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ НА СТОМАХ
** 44.13 ДРУГА ГАСТРОСКОПИЯ
Изключва:
такава с биопсия – 44.14

ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ НА ТЪНКО ЧЕРВО
** 45.13 ЕНДОСКОПИЯ НА ТЪНКО ЧЕРВО
Езофагогастродуоденоскопия (EDG)
Изключва:
такава с биопсия – 45.14, 45.16
** 45.16 ЕЗОФАГОГАСТРО ДУОДЕНОСКОПИЯ (EDG) СЪС ЗАТВОРЕНА БИОПСИЯ
биопсия на едно или повече места на езофаг, стомах и/или дуоденум

ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ НА ДЕБЕЛО ЧЕРВО
кодирай също всяка лапаротомия -54.11-54.19
** 45.23 КОЛОНОСКОПИЯ
Гъвкава фиброоптична колоноскопия
Изключва:
ендоскопия на дебело черво през артифициална стома - 45.22
гъвкава сигмоидоскопия - 45.24
ригидна (твърда) проктосигмоидоскопия - 48.23
трансабдоминална ендоскопия на дебело черво - 45.21
** 45.24 ГЪВКАВА СИГМОИДОСКОПИЯ
Ендоскопия на колон десценденс
Изключва:
ригидна проктосигмоидоскопия - 48.23

ДРУГИ ОПЕРАЦИИ В КОРЕМНАТА ОБЛАСТ
Изключва:
отстраняване на ектопична бременност – 74.3
**54.91 ПЕРКУТАНЕН КОРЕМЕН ДРЕНАЖ
Парацентеза – диагностична и/или терапевтична
Изключва:
създаване на кожно-перитонеална фистула – 54.93

ДРУГО РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ХРАНОСМИЛАТЕЛНАТА СИСТЕМА
** 87.62 ГОРНА ГАСТРОИНТЕСТИНАЛНА СЕРИЯ
** 87.64 ДОЛНА ГАСТРОИНТЕСТИНАЛНА СЕРИЯ

МЕКОТЪКАННО РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ НА КОРЕМ
Изключва:
ангиография – 88.40-88.68
** 88.01 КАТ НА КОРЕМ
КАТ скениране на корем
Изключва:
КАТ скениране на бъбреци – 87.71

ДИАГНОСТИЧЕН УЛТРАЗВУК (ЕХОГРАФИЯ)
**88.76 ДИАГНОСТИЧЕН УЛТРАЗВУК НА КОРЕМ И РЕТРОПЕРИТОНЕУМ
Конвенционална
и/или
Doppler ехография

ДРУГО ДИАГНОСТИЧНО ОБРАЗНО ПРЕДСТАВЯНЕ
** 88.97 МАГНИТНО РЕЗОНАНСНО ПРЕДСТАВЯНЕ НА ДРУГИ И НЕОПРЕДЕЛЕНИ МЕСТА
корем

** 89.29 ИЗСЛЕДВАНЕ НА УРИНА
Включва задължително:
Химично изследване на урина

**89.52 ЕКГ

** 90.59 ИЗСЛЕДВАНЕ НА КРЪВ
Включва задължително следния пакет медико-диагностични изследвания:
Хематологични – ПКК;
Клинико-химични - кр. захар, креатинин, билирубин – общ, АСАТ, АЛАТ, ГГТ, АФ, общ белтък, албумин,
Хемокоагулационни изследвания - фибриноген, протромбиново време (индекс, INR) ;аПТТ ;

** 91.09 ПАТОМОРФОЛОГИЧНО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ПРОБА ОТ ЧЕРЕН ДРОБ, ЖЛЪЧЕН ПЪТ, ПАНКРЕАС

**91.19 ИЗСЛЕДВАНЕ НА АСЦИТНА ТЕЧНОСТ
Включва задължително следния пакет медико-диагностични изследвания:
Биохимични – общ белтък, албумин, ЛДХ, холестерол
Брой левкоцити/общ брой клетки, брой сегментоядрени левкоцити (PMN), еритроцити;
Цитологично изследване



ОСНОВНИ ТЕРАПЕВТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ

ПУНКЦИЯ НА СЪД
Изключва:
Такава за циркулаторно мониториране – 89.60-89.69
* 38.99 ПУНКЦИЯ НА ВЕНА - КРЪВОПУСКАНЕ
Лечебна флеботомия

ПЕРИОПЕРАТИВНА АВТОЛОЖНА ТРАНСФУЗИЯ НА ЦЯЛА КРЪВ ИЛИ КРЪВНИ КОМПОНЕНТИ
* 99.04 ТРАНСФУЗИЯ НА ЕРИТРОЦИТНА МАСА
* 99.05 ТРАНСФУЗИЯ НА ТРОМБОЦИТИ
трансфузия на тромбоцитна маса
*99.06 ТРАНСФУЗИЯ НА ФАКТОРИ НА СЪСИРВАНЕ
* 99.07 ТРАНФУЗИЯ НА ДРУГ СЕРУМ
трансфузия на плазма
Изключва:
инжекция (трансфузия) на:
гамавенин - 99.16
гама-глобулин - 99.14
* 99.08 ТРАНСФУЗИЯ НА КРЪВОЗАМЕСТИТЕЛ
трансфузия на декстран
* 99.09 ТРАНСФУЗИЯ НА ДРУГА СУБСТАНЦИЯ
трансфузия на:
кръвен заместител
гранулоцити
Изключва:
трансплантация (трансфузия) на костен мозък - 41.0

ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ДРУГО ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО
Включва:
подкожна инжекция или инфузия с местно или общо действие
интрамускулна инжекция или инфузия с местно или общо действие
интравенозна инжекция или инфузия с местно или общо действие
* 99.15 ПАРЕНТЕРАЛНА ИНФУЗИЯ НА КОНЦЕНТРИРАНИ ХРАНИТЕЛНИ СУБСТАНЦИИ
хипералиментация
* 99.18 ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ЕЛЕКТРОЛИТИ

ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ДРУГО ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО
* 99.21 ИНЖЕКЦИЯ НА АНТИБИОТИК
* 99.22 ИНЖЕКЦИЯ НА ДРУГИ АНТИ-ИНФЕКЦИОЗНИ МЕДИКАМЕНТИ
* 99.23 ИНЖЕКЦИЯ НА СТЕРОИД
Инжекция на кортизон
* 99.29 ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ДРУГО ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО


Изискване: Клиничната пътека се счита за завършена, ако са приложени и отчетени:
1. Четири основни диагностични процедури **88.76; ** 89.29; **89.52; **90.59; и една терапевтична процедура.
2. Терапевтичните процедури: *99.21, *99.22 и *99.29 се кодират само при минимум тридневен курс на лечение, като в ИЗ и Документ №1 от КП се посочва вида, дозата и курса на лечение.
Проведените процедури задължително се отразяват в Документ №1.

І. УСЛОВИЯ ЗА СКЛЮЧВАНЕ НА ДОГОВОР И ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА
1. ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ ЗВЕНА, МЕДИЦИНСКА АПАРАТУРА И ОБОРУДВАНЕ, НАЛИЧНИ И ФУНКЦИОНИРАЩИ НА ТЕРИТОРИЯТА НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ, ИЗПЪЛНИТЕЛ НА БОЛНИЧНА ПОМОЩ
Лечебното заведение за болнична помощ може да осигури и чрез договор, вменените като задължителни звена, медицинска апаратура и оборудване, и със структури на извънболничната помощ, разположени на територията му
Задължително звено Апаратура и оборудване
1. Клиника/отделение/сектор по гастроентерология
или
Клиника/отделение/сектор по детска гастроентерология
или
Клиника/отделение по детски болести Съгласно Наредба №18 от 20.06.2005 на МЗ
2. Клинична лаборатория Съгласно медицински стандарт “Клинична лаборатория”
3. Сектор по образна диагностика Съгласно медицински стандарт “Образна диагностика”
4. ОАИЛ/КАИЛ/САИЛ Съгласно медицински стандарт “Анестезия и интензивно лечение”

2. ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ ЗВЕНА, МЕДИЦИНСКА АПАРАТУРА И ОБОРУДВАНЕ, НЕОБХОДИМИ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА АЛГОРИТЪМА НА ПЪТЕКАТА, НЕНАЛИЧНИ НА ТЕРИТОРИЯТА НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ, ИЗПЪЛНИТЕЛ НА БОЛНИЧНА ПОМОЩ
ЛЗ изпълнител на болнична помощ е длъжно да осигури дейността на съответното структурно звено чрез договор с друго лечебно заведение, което отговаря на изискванията за апаратура, оборудване и специалисти за тази КП и имащо договор с НЗОК

Задължително звено Апаратура и оборудване
1. Микробиологична лаборатория Съгласно медицински стандарт “Клинична микробиология”
2. Лаборатория по клинична патология Съгласно медицински стандарт “Клинична патология”

ЗАБЕЛЕЖКА: При доказано онкологично заболяване пациентът задължително се консултира от Онкологичен комитет, осигурен от лечебното заведение чрез договор.

3. НЕОБХОДИМИ СПЕЦИАЛИСТИ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА.
Блок. 1. Необходими специалисти за лечение на пациенти на възраст над 18 години:
- лекар или лекари със специалност по гастроентерология, практикуващи рутинно гастроинтестинална ендоскопия и/или абдоминална ехография. След 31.12.2007 година се изисква свидетелство за професионална квалификация, издадено и подписано от ректора на висше медицинско училище.
- лекар със специалност по клинична лаборатория;
- лекар със специалност по анестезия и интензивно лечение;
- лекар със специалност по образна диагностика.

Блок. 2. Необходими специалисти за лечение на пациенти на възраст под 18 години:
- лекар или лекари със специалност по детска гастроентерология, практикуващи рутинно горна гастроинтестинална ендоскопия и/или абдоминална ехография.;
или
лекар със специалност по детски болести с опит в детската гастроентерология;
- лекар със специалност по клинична лаборатория;
- лекар със специалност по анестезия и интензивно лечение;
- лекар със специалност по образна диагностика.

ІІ. ИНДИКАЦИИ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ И ЛЕЧЕНИЕ
1. ИНДИКАЦИИ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ.
1.1. СПЕШНИ:
• Остро настъпила чернодробна недостатъчност;
• Изразена чернодробна /портална енцефалопатия/кома;
• Клинико-лабораторни и обективни данни за прогресивна жълтеница;
• Всички пациенти с оточно-асцитен синдром (аназарка) или съмнение за рефрактерен асцит, хепаторенален синдром или спонтанен бактериален перитонит – рязко намаляване или спиране на диурезата при болен с асцит;
• Олигурия/анурия;
• Чернодробно заболяване/цироза с нестабилна хемодинамика, електролитни нарушения, дехидратация, фебрилитет;
• Чернодробно заболяване/цироза с бързо настъпили коагулационни нарушения;
• Бързо нарастване на серумните аминотрансферази ( ≥ 2 пъти увеличение над референтната граница);
• Необходимост от спешни реанимационни меропроятия, корекция на метаболитни и водно-електролитни нарушения, жизненоважни функции, тежък анемичен синдром;

1.2. ПЛАНОВИ:
• Пациенти с чернодробна цироза и жълтеница или други нарушение в чернодробните функции, вкл. нарастване на серумните аминотрансферази; цироза клас В и С по Child класификацията;
• Всички пациенти с първа поява на асцит;
• Пациенти с чернодробна цироза и асцит, при които не се постига компенсация от проведена амбулаторна терапия, труден за лечение асцит - нарастване на теглото, коремната обиколка и/или дихателния дискомфорт. В тези случаи към ИЗ се прикрепва копие на медицинската документация от лечението в болнична или извънболнична помощ;
• Пациенти с чернодробна цироза и съмнение или белези за чернодробна/портална енцефалопатия;
• Новооткрита декомпенсация на чернодробната цироза;
• Цироза с усложнения;
• Цироза с първичен рак на черния дроб, при който основното лечение е това на чернодробната цироза;
• Чернодробно заболяване с белези за хронична чернодробна недостатъчност;
• Подостро настъпила чернодробна недостатъчност;
• Клинични и лабораторни данни и/или промени в черния дроб при изобразителните изследвания, съмнителни за хронично чернодробно заболяване – за диагностично уточняване и лечение;
• Пациенти с чернодробно заболяване и жълтеница, нарастване на серумните аминотрансферази или други нарушение в чернодробните функции;
• Пациенти с чернодробно заболяване, при които не се постига задоволителен терапевтичен ефект при амбулаторно проведена терапия.В тези случаи към ИЗ се прикрепва копие на медицинската документация от лечението в извънболничната помощ.
• Декомпенсирана чернодробна цироза включва цироза клас В и С по Child-Pugh класификацията и усложнената цироза - цироза с изразена жълтеница, асцит, енцефалопатия, кръвоизлив от варици на хранопровода, хепаторенален синдром (понастоящем или в миналото).

Класификация на пациентите с чернодробна цироза по Child-Pugh
Child-Pugh класификация A B C
Билирубин mol/l (mg/dl) Под 34 (2.0) 35-51 (2.0-3.0) Над 51(3,0)
Албумин g/l (g/dl) Над 35(3,5) 35-28(3,5-2,8) Под 28(2,8)
Протромбинов индекс или Протромбиново време или INR Над 70%
от 1 –4 sec
под 1.6 70-40%
4-6 sec
1.6 – 2.0 Под 40 %
над 6 sec
над 2.0
Асцит Липсва Лесно се контролира Трудно се поддава на контрол
Енцефалопатия Липсва дискретна Изразена
Брой точки 1 2 3
Клас А – общ сбор – 5-6 точки;
Клас В – общ сбор – 7-9 точки;
Клас С – общ сбор – 10-15 точки

Модифициран скор на Child-Pugh за холестатични чернодробни болести (ПБЦ)
Child-Pugh класификация A B C
Билирубин mol/l 17-67 68-169 Над 170
Албумин g/l Над 35 35-28 Под 28
Протромбинов индекс % Над 70% 70-40 % Под 40 %
Асцит Липсва Лесно се контролира Трудно се поддава на контрол
Енцефалопатия Липсва дискретна Изразена
Брой точки 1 2 3

2. ДИАГНОСТИЧНО - ЛЕЧЕБЕН АЛГОРИТЪМ.
ДИАГНОСТИЧНО – ЛЕЧЕБНИЯТ АЛГОРИТЪМ В ПОСОЧЕНИТЕ ВАРИАЦИИ И ВЪЗМОЖНОСТИ Е ЗАДЪЛЖИТЕЛЕН ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ И ОПРЕДЕЛЯ ПАКЕТА ОТ БОЛНИЧНИ ЗДРАВНИ ДЕЙНОСТИ, КОИТО СЕ ЗАПЛАЩАТ ПО ТАЗИ КЛИНИЧНА ПЪТЕКА.
Биологичен материал за медико-диагностични изследвания се взема в първите 24 часа от хоспитализацията. Ехография на коремни органи и ретроперитонеум се извършва до 24 час от постъпването. В случаи на спешност горна ендоскопия или контрастна рентгенография се извършват до 24 часа от постъпването. В случаи, извън спешност горна ендоскопия или контрастна рентгенография се извършват до 3 ден от началото на хоспитализацията при минимален болничен престой, КАТ и МРТ се извършват до 3 ден от началото на хоспитализацията – при минимален болничен престой. При необходимост контролни клинико-лабораторни изследвания на патологично променени показатели се извършват задължително до края на хоспитализацията.

Диагнозата е комплексна и включва:
Анамнеза и физикално изследване.
Лабораторни изследвания:
- хематологични показатели - хемоглобин, еритроцити, левкоцити, тромбоцити, Hct и изчислени съотношения, с диференциално броене на клетки, СУЕ;
- биохимични изследвания – АСАТ, АЛАТ, ГГТ, АФ, общ белтък, албумин, общ и директен билирубин; кръвна захар, креатинин, урея, електролити (К, Na, Cl), газов анализ – при показания и други, например протеинограма, имуноглобулини, автоантитела, Cа, P, АКР, alpha-fetoprotein, ЛДХ, амилаза, липиди;
- хемостаза (фибриноген, протромбиново време/индекс/INR, АПТТ/ пТПВ/ККВ), фибриноген, други – по индикации;
- урина – общо изследване; при показания - определяне на натриурезата или белтък в 24-часова урина.
Изследване на асцитна течност:
- биохимично – общ белтък, албумин, захар, ЛДХ, холестерол, амилаза;
- брой левкоцити/общ брой клетки, брой сегментоядрени левкоцити (PMN), еритроцити;
- цитологично изследване
- при показания - оцветяване по Gram или Zeel-Nielsen, микробиологично – аеробна и/или анаеробна култура, гъби
Урокултура, хемокултура и други микробиологични и паразитологични изследвания- при клинични данни за инфекция.
Креатининов клирънс, осмолалитет на урината или плазмата.
Инструментални изследвания:
- ехография на коремни органи, по възможност и показания - с доплерово изследване;
- езофагогастроскопия или контрастна рентгенография на хранопровода и стомаха (алтернативен метод) или други отдели на ГИТ.
Други инструментални изследвания:
- КТ на коремни органи, мозък, EEГ, ЯMР – при индикации.
Други допълнителни инструментални и функционални изследвания - при показания.
Етиологична диагноза – Hbs Ag, аnti HCV, anti HDV и други вирусни маркери, автоантитела, серумно желязо, ЖСК, феритин, церулоплазмин, куприурия, алфа1-глобулин, порфирини и други.
Консултации – при индикации.
Етиологична диагноза – Hbs Ag, Anti HCV, anti HDV и други вирусни маркери, автоантитела, серумно желязо, ЖСК, феритин, церулоплазмин, куприурия, алфа1-глобулин, порфирини и други.
Консултации – при индикации.
Провеждане на етиологично и базисно лечение на хроничното чернодробно заболяване (по индикации) – противовирусни средства, кортикостероиди, имуносупресори, D-penicillamin, UDCA, хепатопротектори, витамини, глюкозни разтвори, кръвопускане и други.
Провеждане на лечение на усложненията на чернодробната цироза, ентерално хранене, корекция на клинични и биохимични отклинения, общи реанимационни мероприятия (според консенсусните решения на БНДГЕ).
Портална хипертония - варици на хранопровода, варици на стомаха и хипертензивна гастропатия.
1. При индикации - първична профилактика на кръвоизлива от варици на хранопровода – с цел да се предпази или отложи първият епизод на кървене.
Терапията с неселективен бета блокер до постигане на β-блокада.
2. В случаи на контраиндикация или непонасяне на неселективен бета блокер, ендоскопското връзково лигиране на вариците на хранопровода е метод на избор.
Вторичната профилактика цели да предотврати повторното кървене от варици на хранопровода.
Тя включва:
1. Първи избор е ендоскопско връзково лигиране на вариците на храноровода. За постигане на успешно унищожаване на вариците болните трябва да бъдат ендоскопирани на всеки 3 месеца в началото и на 6 месечни интервали в последствие. В случай на рецидив трябва да се лекуват до пълното им изчезване.
2. Ендоскопско склерозиране на вариците.
- до ендоскопско склерозиране на вариците на хранопровода се прибягва когато ЕВЛ не може да се осъществи;
- видът на склерозиращото вещество може да се различава в различните центрове;
- интервалите за лечение не се различават от тези при лигирането на вариците.
3. Неселективен β-блокер с или без ендоскопско лечение на вариците на хранопровода.
- прилага се както комбинация от неселективен β-блокер и ендоскопско лечение на вариците, така и само β – блокер;
- когато се прилага само неселективен β – блокер се препоръчва контрол на HVPG (чернодробен градиент на венозно налагане) с поддържане на неговото ниво под 12 мм Hg.
Лечение на неусложнен асцит - асцит без белези за инфекция на асцитната течност или наличие на хепаторенален синдром.
Включва:
І. Базисна терапия.
Постелен режим – най-добър ефект при болни с нарушена бъбречна функция или лош отговор на диуретичното лечение. Намаление на приема на готварска сол – 3 г/дневно. Намаление на приема на течности – 500 - 1000 мл/дневно. Подобряване на чернодробните функции.
ІІ. Диуретична терапия - стъпаловидно – започва се с ниска доза, която при липса на ефект се повишава през няколко дни, а при необходимост се включва и втори диуретик.
Цел: намаление на телесното тегло с 1000 г дневно, при наличие на периферни отоци – до 2000 дневно.
- калий-съхраняващ диуретик – средство на първи избор;
- бримков диуретик. Задължителен контрол на натрий и калий!
Поведение при липса на отговор на терапията:
- Търсене на фактори, намаляващи действието на диуретиците
- Терапевтична парацентеза с вливане на 20% Human albumin
- Корекция на електролитен дисбаланс – хипокалиемия, хиперкалиемия, хипонатриемия
Рефрактерен асцит (асцитът, който не се повлиява или не може да бъде ефективно контролиран или рецидивира скоро или често след интензивна лекарствена терапия).
Стандартна терапия – парацентеза по показания с едновременно приложение на интравенозен 20% Human albumin в доза 1-2 г/кг тегло.
Спонтанен бактериален перитонит (СБП) е инфекция на перитонеалната кухина (на асцита) при болни с цироза и асцит при липса на явен източник на инфекция, като абдоминален абсцес или чревна перфорация.
Диагностични критерии:
- левкоцити > 500/ml асцитна течност, PMN > 250/ ml асцитна течност или 250/mm3; положителен резултат при оцветяване по Грам или положителна култура от асцитна течност;
- симптоми, съмнителни за СБП и ниско количество белтък в асцитната течност (<10g/l);
Лечение:
Незабавно се започва емпирична парентерална антибиотична терапия.
При пациенти с т. нар. некомплициран СБП/нормален серумен креатинин и липса на всеки от следните критерии: 1. стомашно-чревен кръвоизлив. 2. енцефалопатия –ІІ- ІV стадий. 3. илеус 4. септичен шок (може да се започне директно перорална терапия).
Хепатореналният синдром (ХРС) - бързо прогресираща функционална бъбречна недостатъчност или по-продължително влошаване на бъбречната функция.
Поведение при болни с ХРС: проследяват се кръвно налягане и пулс с монитор; сол под 4.0; приема на течности до 1 литър за 24 часа. Корекция на калиемия, АКР.
Спират се нефротоксични медикаменти, вкл. Gentamicini sulfas и НСПВС; при хиперкалиемия: калий-съхраняващи диуретици. Спират се бримковите диуретици при липса на ефект от максимална дозировка.
Хемодиализа се прилага само при болни с уремия или при заплашващи живота критични състояния, като остър белодробен оток.
Медикаментозна терапия
- вазоконстрикторни медикаменти + Human - albumin в доза 1 грам/ кг през І-ия ден, след което по 20 - 40 грама дневно;
- инфузията с хуман – албумин се прекратява при нарастване на централното венозно налягане над 18 cm H2O. Вазоконстрикторният медикамент и хуман - албуминът се прилагат до излизане от ХРС - спадането на серумния креатинин под 133 микромола на литър или максимум за 15 дни;
- при болни с І-ви тип ХРС може да се опита комбинирано приложение на соматостатин и аналози. Тази терапия може да се комбинира с прилагане на 20- 40 грама Хуман - албумин дневно.
Чернодробна енцефалопатия е нарушение във функцията на централната нервна система в резултат от остра или хронична чернодробна недостатъчност. Характеризира се с широк спектър от невропсихиатрични прояви – от леки промени в съзнанието до дълбока кома, които са потенциално обратими.
Поведение при пациенти с клинично изявена чернодробна цироза (стадий 1 до 4). Активното търсене и лечение на всички преципитиращи фактори, които могат да доведат до развитието на чернодробна енцефалопатия – азотемия, седатива, транквилизатори, аналгетици; гастроинтестинален кръвоизлив, повишен внос на белтъци, метаболитна алкалоза, инфекция, констипация, тромбоза на порталната вена, оперативни интервенции при циротици, шънтове - спонтанни и оперативни.

Лечение на чернодробната енцефалопатия
Остра енцефалопатия
Диета - ограничение на приема на белтък - 0,5г/кг/ден; пълно изключване на белтъчния внос за 1-3 дни при стомашно чревен кръвоизлив. Калориен внос – чрез глюкозни вливания постепенно покачване на белтъчния внос, за да се определи поносимостта - цел: 1-1,5 г/кг/дневно. Използват се растителни и млечни белтъци. Храненето се извършва перорално, при невъзможност през назо-гастрална сонда.
Намаляване на продукцията на амоняк от червата - високи почистващи клизми; лаксативи (перорално или чрез сонда – MgSO4), иригация с течности перорално; намаляване на NH3-продуциращата чревна флора - лактулоза (средство на първи избор) - пер ос или през сонда 100 мл, след което 3х10 - 50 мл или – първа доза 45 мл, след което същата доза на час до поява на изхождане, след това 3х10-50мл; клизма (при кома) - 300 мл в 1 л вода и задържане на разтвора поне 1 час; цел: 2 - 3 кашави изхождания дневно.
Нерезорбируеми антибиотици.
Други терапевтични възможности – бензодиазепинов антагонист - при пациенти с ЧЕ, причинена от бензодиазепини; разклонени аминокиселини (доза до 40 g/d) – при липса на ефект от горните мероприятия и при лоша поносимост към алиментарен внос на белтък; L- Ornithine-L-Aspartate (доза 20 – 40g/d i.v.) – при пациенти без бъбречна недостатъчност и липса на ефект от горните мерки в ІІІ-ІV стадий ЧЕ.
Рекурентна и хронична чернодробна енцефалопатия
Избягване и превенция на преципитиращите фактори. Хранене – белтъчен внос до1 - 1,5 г/кг/дневно за сметка на растителни и млечни белтъци. Лактулоза – цел 2-3 кашави изхождания дневно.
Антибиотици – само при болни, при които липсва ефект от лактулозата. Необходимо е строго бъбречно, неврологично и отологично мониториране.
L -Ornithine-L-Aspartate (18g/дн p.o) – при липса на ефект от горните мерки, трябва да се следи бъбречната функция.
При всички болни с чернодробна цироза, без данни за явна енцефалопатия, е необходимо извършването на стандартните психометрични тестове. Изследването трябва да се повтаря на всеки 6 месеца.

ПРИ ЛЕЧЕНИЕ ПО КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА, ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ Е ДЛЪЖНО ДА ОСИГУРЯВА СПАЗВАНЕТО ПРАВАТА НА ПАЦИЕНТА, УСТАНОВЕНИ В ЗАКОНА ЗА ЗДРАВЕТО.
ПРАВАТА НА ПАЦИЕНТА СЕ УПРАЖНЯВАТ ПРИ СПАЗВАНЕ НА ПРАВИЛНИКА ЗА УСТРОЙСТВОТО, ДЕЙНОСТТА И ВЪТРЕШНИЯ РЕД НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ.

3. ПОСТАВЯНЕ НА ОКОНЧАТЕЛНА ДИАГНОЗА.
След лабораторни, ехографски и/или други образни изследвания.

4. ДЕХОСПИТАЛИЗАЦИЯ И ОПРЕДЕЛЯНЕ НА СЛЕДБОЛНИЧЕН РЕЖИМ.
Медицински критерии за дехоспитализация:
При осигуряване на коректна диагноза и лечение, корекция на променените параметри и усложнения при хронично чернодробно заболяване.
Определя се от стадия на болестта и проявените симптоми:
- портална хипертония;
- асцит;
- енцефалопатия;
- хепаторенален синдром;
- иктер.
Довършване на лечебния процес и проследяване
В цената на клинична пътека влизат до два амбулаторни консултативни прегледа при явяване на пациента в рамките на един месец след изписване и препоръчани в епикризата.
Контролните консултативни прегледи след изписване на пациента се отразяват в специален дневник/журнал за прегледи, който се съхранява в диагностично-консултативния блок на лечебното заведение – изпълнител на болнична помощ.
При диагноза включена в Наредбата за диспансеризация, пациентът се насочва за диспансерно наблюдение, съгласно изискванията на същата.

5. МЕДИЦИНСКА ЕКСПЕРТИЗА НА РАБОТОСПОСОБНОСТТА – извършва се съгласно Наредба за медицинската експертиза на работоспособността.

ІІІ. ДОКУМЕНТИРАНЕ НА ДЕЙНОСТИТЕ ПО КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА
1. ХОСПИТАЛИЗАЦИЯТА НА ПАЦИЕНТА се документира в “История на заболяването” (ИЗ) и в част ІІ на “Направление за хоспитализация” - бл.МЗ-НЗОК №7.

2. ДОКУМЕНТИРАНЕ НА ДИАГНОСТИЧНО - ЛЕЧЕБНИЯ АЛГОРИТЪМ – в “История на заболяването” и Документ №1, който е неразделна част от ИЗ.

3. ИЗПИСВАНЕТО/ПРЕВЕЖДАНЕТО КЪМ ДРУГО ЛЕЧЕБНО ЗАВЕДЕНИЕ СЕ ДОКУМЕНТИРА В:
- “История на заболяването”;
- част ІІІ на “Направление за хоспитализация” - бл.МЗ-НЗОК №7;
- епикриза – получава се срещу подпис на пациента (родителя/настойника), отразен в ИЗ.

4. ДЕКЛАРАЦИЯ ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ (Документ №.........................) – подписва от пациента (родителя/настойника) и е неразделна част от “История на заболяването”.

ДОКУМЕНТ № 1 И ДЕКЛАРАЦИЯТА ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ СЕ ПРИКРЕПЯТ КЪМ ЛИСТ “ИСТОРИЯ НА ЗАБОЛЯВАНЕТО”.


ДОКУМЕНТ № 4
ИНФОРМАЦИЯ ЗА ПАЦИЕНТА (РОДИТЕЛЯ /НАСТОЙНИКА/ПОПЕЧИТЕЛЯ)
Заболяванията на черния дроб, жлъчните пътища и панкреаса протичат с разнообразни оплаквания: гадене, повръщане, болка или дискомфорт в различни части на корема, жълтеница и др. Вашият личен лекар съвместно със специалиста гастроентеролог ще преценят дали вашите оплаквания са сериозни. Ако е необходимо ще Ви насочат за уточняване на заболяването и лечение в гастроентерологично отделение/сектор или клиника.
Когато изследванията, необходими за изясняване на естеството на Вашето заболяване изискват специална подготовка, наблюдение след провеждането им или се комбинират с лечебни процедури (“малки операции” без отваряне на корема), Вашият лекар ще Ви предложи прием в гастроентерологично отделение/сектор. Ако той прецени, че общото Ви състояние е увредено или заболяването Ви протича тежко, също ще Ви насочи към болница.
В гастроентерологичното отделение/сектор в зависимост от Вашите оплаквания ще бъде проведен комплекс от диагностични процедури:
• вземане на кръв за лабораторни изследвания;
• рентгеново/скениращо изследване на съответния болен орган с или без използването на контрастно вещество, включително вкарано във вена;
• оглед на органите в корема с ехограф;
• оглед на повърхностната обвивка на храносмилателната тръба с огъваема тръба с оптика (ендоскоп) през устата;вземане на малко парче за изследване под микроскоп;
• рентгенова снимка на жлъчните и панкреасните канали с оцветяване с контрастно вещество (въведено през отвора но дванадесетопръстника, където се излива жлъчката и панкреасния секрет) чрез ендоскоп – наречена ендоскопска ретроградна холангио-панкреатография (ЕРХП);
• оглед на коремната кухина чрез тръба, наречена лапароскоп;
• вземане на малко парче от черния дроб за изследване под микроскоп чрез специална игла въведена през кожата;
• вземане на секрет или група клетки от определено място на черния дроб, задстомашната жлеза или другаде с много тънка специална игла под ехографски контрол;
• други изследвания според преценката на Вашия лекар.
Лечението на Вашето заболяване може да бъде извършено с лекарства приети през устата, вкарани през вената или в мускул
В някои случаи лечението се извършва под ехографски контрол,
• дрениране на течни, некротични или инфектирани колекции с игла;
• разрушаване на тумор чрез игла вкарана през кожата и подаване на импулси от специални апарати или чрез вкарване на алкохол, или други лечебни вещества.
В други случаи лечението се извършва по ендоскопски път по време на ЕРХП – разрязване на гладкия мускул на отвора на дванадесетопръстника, където се изливат жлъчката и панкреасният секрет (сфинктеротомия), изваждане на камъни от жлъчните или панкреасни канали (ендоскопска екстракция) със/без предварителното им раздробяване с кошничка, подобно на лешник от лешникотрошачка (механична литотрипсия); разширяване на стеснени участъци с балони (балонна дилатация) и поставяне на протези (ендоскопско протезиране) или дрениране на жлъчка/панкреасен сок чрез поставяне на тънки пластмасови тръбички в жлъчните или панкреасните канали през носа (назо-билиарен или назо-панкреасен дренаж); спиране на кървене (ендоскопска хемостаза).
При някои кисти на задстомашната жлеза в близост до стената на стомаха се извършва дрениране чрез игла през ендоскопа или специално поставена тръбичка (протеза).
След проведеното лечение може да бъдете насочен за проследяване от Вашия ОПЛ или специалиста гастроентеролог, но може да Ви бъде предложено оперативно или друго лечение.
В зависимост от необходимите за Вас изследвания и/или лечебни процедури ще Ви бъде предоставена обширна информация, а за част от тях ще Ви бъде поискано писмено съгласие.




РЕГИСТРИРАНЕ НА ПРОЦЕДУРИ ПО КЛИНИЧНА ПЪТЕКА № 34 «ДЕКОМПЕНСИРАНИ ЧЕРНОДРОБНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ (ЦИРОЗА)»
ДОКУМЕНТ №1
Извършените процедури, се вписват от изпълнителя им и се отразяват в Документ №1 в деня на извършване.
Задължителното им вписване подлежи на непосредствен и последващ контрол от експерти на РЗОК/НЗОК.
При неизвършването им съгласно заложения алгоритъм на КП, лечебното заведение изпълнител на болнична помощ подлежи на налагане на санкции, включително удържане в следващия отчетен период на средствата, платени за клиничната пътека.
І. ІІ.
Ден за провеждане на процедури 1 ден 2 ден 3 ден Изписване
Дата
ОСНОВНИ ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ



ОСНОВНИ ТЕРАПЕВТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ



КОНСУЛТАЦИИ С ДРУГИ СПЕЦИАЛИСТИ




ДАТА НА ИЗПИСВАНЕ НА ПАЦИЕНТА
ПОДПИС НА ЗАВЕЖДАЩ КЛИНИКА/ОТДЕЛЕНИЕ ПОДПИС НА ЛЕКУВАЩИЯ ЛЕКАР