КП № 22 МИАСТЕНИЯ ГРАВИС И МИАСТЕННИ СИНДРОМИ ПРИ ЛИЦА ПОД 18 ГОДИНИ
Минимален болничен престой – 3 дни

КОДОВЕ НА БОЛЕСТИ ПО МКБ-10
Myasthenia gravis и други увреждания на нервно-мускулния синапс
Не включва: ботулизъм (А05.1)
преходна неонатална Myasthenia gravis (Р94.0)
G70.0 Myasthenia gravis
Ако болестта е предизвикана от лекарствено средство, за неговото идентифициране се използва допълнителен код за външни причини (клас ХХ).
G70.1 Токсични увреждания на нервно-мускулния синапс
При необходимост от идентифициране на токсичното вещес¬тво се използва допълнителен код за външни причини (клас ХХ).
G70.2 Вродена или придобита миастения
G70.8 Други увреждания на нервно-мускулния синапс

Увреждания на нервно-мускулния синапс и мускулите при болести, класифицирани другаде
G73.0* Миастенни синдроми при ендокринни болести
Миастенни синдроми при:
• диабетна амиотрофия (Е10—Е14† с общ четвърти знак .4)
• тиреотоксикоза [хипертиреоидизъм] (Е05.—†)
G73.1* Синдром на Eaton-Lambert (С80†)
G73.2* Други миастенни синдроми при новообразувания (С00—D48†)
G73.3* Миастенни синдроми при болести, класифицирани другаде

Забележка: диагнозите, обозначени със (*) от рубриката G73 не могат да се използват като самостоятелни диагнози, а изискват основна диагноза, обозначена със знака (†).

КОДОВЕ НА ОСНОВНИ ПРОЦЕДУРИ ПО МКБ-9 КМ

ОСНОВНИ ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ

ДРУГО РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ГРЪДЕН КОШ
Изключва:
ангиокардиография - 88.50-88.58
ангиография - 88.40-88.68
**87.41 КАТ НА ГРЪДЕН КОШ
КАТ скениране на гръдния кош
електронна субтракция на гръдния кош
фотоелектричен отговор на гръдния кош
томография с използване на компютър, на рентгенови-лъчи и камера на гръдния кош

ДРУГО ДИАГНОСТИЧНО ОБРАЗНО ИЗОБРАЖЕНИЕ
**88.91 МАГНИТНО РЕЗОНАНСНО ИЗОБРАЖЕНИЕ НА МОЗЪК И МОЗЪЧЕН СТВОЛ
Изключва:
интраоперативно магнитно резонансно изображение – 88.96
магнитно резонансно изображение в реално време – 88.96

ДИАГНОСТИЧНА ФИЗИКАЛНА ТЕРАПИЯ
**93.08 ЕЛЕКТРОМИОГРАФИЯ
Изключва:
ЕМГ на око - 95.25
такава с полисомнография - 89.17
ЕМГ на уретрален сфинктер - 89.23

ОСНОВНИ ТЕРАПЕВТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ

НЕОПЕРАТИВНА ПРОМИВКА НА ХРАНОСМИЛАТЕЛЕН ТРАКТ, ПОЧИСТВАНЕ И ЛОКАЛНА ИНСТИЛАЦИЯ
*96.35 СТОМАШНО ХРАНЕНЕ СЪС СОНДА

ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО
Включва:
подкожна инжекция или инфузия с местно или общо действие
интрамускулна инжекция или инфузия с местно или общо действие
интравенозна инжекция или инфузия с местно или общо действие
*99.15 ПАРЕНТЕРАЛНА ИНФУЗИЯ НА КОНЦЕНТРИРАНИ ХРАНИТЕЛНИ СУБСТАНЦИИ
хипералиментация
тотално парентерално хранене
периферно парентерално хранене

ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ДРУГО ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО
Включва:
подкожна инжекция или инфузия с местно или общо действие
интрамускулна инжекция или инфузия с местно или общо действие
интравенозна инжекция или инфузия с местно или общо действие
*99.23 ИНЖЕКЦИЯ НА СТЕРОИД
инжекция на кортизон
*99.29 ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ДРУГО ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО


Изискване: Клиничната пътека се счита за завършена, ако са приложени и отчетени една основна диагностична и една основна терапевтична процедури, посочени в блок Кодове на основни процедури по МКБ-9 КМ. Проведените процедури задължително се отразяват в Документ №1.
При доказана миастения гравис с проведени до 3 месеца назад КТ или МРТ на медиастинум, да не се изискват повторни такива.

І. УСЛОВИЯ ЗА СКЛЮЧВАНЕ НА ДОГОВОР И ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА
1. ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ ЗВЕНА, МЕДИЦИНСКА АПАРАТУРА И ОБОРУДВАНЕ, НАЛИЧНИ И ФУНКЦИОНИРАЩИ НА ТЕРИТОРИЯТА НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ, ИЗПЪЛНИТЕЛ НА БОЛНИЧНА ПОМОЩ
Лечебното заведение за болнична помощ може да осигури и чрез договор, вменените като задължителни звена, медицинска апаратура и оборудване, и със структури на извънболничната помощ, разположени на територията му
Задължително звено Апаратура и оборудване
1. Клиника/отделение по неврология или детска неврология
или
III ниво неонатологична клиника/отделение – само за новородени до 28 ден Съгласно медицински стандарт “Нервни болести”


Съгласно медицински стандарт “Неонатология”
2. Клинична лаборатория Съгласно медицински стандарт “Клинична лаборатория”
3. Отделение/сектор/кабинет по образна диагностика Съгласно медицински стандарт “Образна диагностика”
4.Сектор/кабинет по ЕМГ. Съгласно медицински стандарт “Нервни болести”

2. ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ ЗВЕНА, МЕДИЦИНСКА АПАРАТУРА И ОБОРУДВАНЕ, НЕОБХОДИМИ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА АЛГОРИТЪМА НА ПЪТЕКАТА, НЕНАЛИЧНИ НА ТЕРИТОРИЯТА НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ, ИЗПЪЛНИТЕЛ НА БОЛНИЧНА ПОМОЩ
ЛЗ изпълнител на болнична помощ е длъжно да осигури дейността на съответното структурно звено чрез договор с друго лечебно заведение, което отговаря на изискванията за апаратура, оборудване и специалисти за тази КП и имащо договор с НЗОК.
Задължително звено Апаратура и оборудване
1. Отделение/сектор по образна диагностика – за КТ/ МРТ Съгласно медицински стандарт “Образна диагностика”
2. Клиника/отделение по неврология със сектор за интензивно лечение с възможност за дихателна реанимация
или ОАИЛ/КАИЛ/САИЛ Съгласно медицински стандарт “Нервни болести”
Съгласно медицински стандарт “Анестезия и интензивно лечение”

3. НЕОБХОДИМИ СПЕЦИАЛИСТИ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА.
Блок. 1 Необходими специалисти за лечение на пациенти на възраст под 18 години:
- лекар със специалност по неврология/детска неврология;
- лекар със специалност по клинична лаборатория;
- лекар със специалност по образна диагностика.

Блок 2. Необходими специалисти за лечение на пациенти на възраст до 28 дни за лечение на неонатална миастения:
- лекар със специалност по неонатология.

За ЕМГ: специалист – невролог или детски невролог, съгласно Медицински стандарт по «Нервни болести».

ІІ. ИНДИКАЦИИ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ И ЛЕЧЕНИЕ
- Миастения гравис
- Миастенен синдром на Lambert – Eaton (паранеопластичен при злокачествени заболявания и автоимунен)
- Лекарствено-индуциран миастенен синдром
- Миастенен синдром при интоксикации с фосфорорганични съединения
- Миастенен синдром при ухапвания от скорпиони, змии, отровни риби и др.
- Миастенен синдром при ботулизъм
- Неонатална миастения
- Конгенитална миастения
- Други миастенни синдроми

1. ИНДИКАЦИИ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ в неврологична/детска неврологична клиника/отделение:
• данни за патологична мускулна уморяемост – генерализирана, очедвигателна или булбарна;
• положителен простигминов тест;
• ЕМГ данни за нарушено нервно-мускулно предаване;
• при доказана миастения гравис – влошаване, необходимост от промяна в терапията или започване на имуносупресивно лечение.

2. ИНДИКАЦИИ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ в неонатологична клиника/отделение:
• новородени с неонатална миастения от майки с миастения гравис и следната симптоматика: мускулна хипотония, слаб плач, респираторни затруднения.

Болните с неизяснени миастенни синдроми се хоспитализират в университетски клиники, където се провеждат следните диагностични тестове:
• ЕМГ – за миастенна реакция и за изключване на миогенна, преднорогова или перифернонервна увреда
• Простигминов/ пиридостигминов тест
• Титър на антителата към ацетилхолиновите рецептори
• КТ/МРТ на медиастинума с оглед установяване на хиперплазия на тимуса или тимом,
• Мускулни ензими – КК, алдолаза
• ПКК и биохимия вкл. електролити
• Функционално изследване на дишането
• Имунологични изследвания за изключване на асоциация с други автоимунни заболявания (антинуклеарни антитела, ревматоиден фактор и др.)
• Хормонални изследвания – тиреоидни хормони, стероидни хормони за изключване на хипокортицизъм и хипералдостеронизъм
• При миастенен синдром на Lambert-Eaton - рентгенография и КТ на белия дроб, ехография и КТ на коремните органи и други изследвания за търсене на първичен карцином, изследвания за органоспецифични автоимунни заболявания като тиреоидит на Хашимото, пернициозна анемия и др.
• При очедвигателни нарушения – КТ/МРТ на глава вкл. и орбити за изключване на интракраниални или орбитални неоплазми, множествена склероза, съдова патология (МРТ-ангиография, конвенционална ангиография)
• Биопсия на мускул – при съмнение за полимиозит, васкулит, конгенитална миастения, миопатия вкл. митохондриална и метаболитни миопатии
• При булбарни нарушения – КТ/МРТ на черепната база, лумбална пункция и пълно ликворологично изследване вкл. за туморни клетки
• Скринингово токсикологично изследване
• Скринингово изследване за порфирини

Диагностичният процес в болницата включва поставяне на диагнозата миастения или уточняване на етиологията на миастенния синдром, установяване състоянието на тимусната жлеза, определяне на тежестта на миастенните нарушения, заплахата или наличието на булбарни и дихателни нарушения, уточняване на терапевтичната схема.

Формата и тежестта на миастения гравис се определят съгласно международно приетата класификация на K. Osserman и G. Genkins (1971)
І. Очна миастения – болнично лечение може да се осъществи в неврологична клиника/отделение/сектор в болници, отговарящи на условията по НРД и КП.
ІІ. А. Лека генерализирана миастения – бавна прогресия, без кризи, отговаря на терапията – болнично лечение може да се осъществи в неврологична клиника/отделение/сектор в болници, отговарящи на условията по НРД и КП.
ІІ. Б. Умерено тежка генерализирана миастения - изразени булбарни прояви, слабост и в скелетните мускули, но без кризи, недостатъчен ефект от терапията – болнично лечение може да се осъществи в неврологична клиника/отделение/сектор в болници, отговарящи на условията по НРД и КП, но където има и интензивно отделение.
ІІІ. Остра фулминантна миастения – бърза прогресия, изразени миастенни прояви с респираторни кризи, лош ефект от терапията, обикновено се открива тимом – болнично лечение може да се осъществи в интензивно отделение в болници, отговарящи на условията по НРД и КП.
ІV. Късна тежка генерализирана миастения – прогресия от клас І към клас ІІ за 2 години, изразени булбарни прояви и кризи – болнично лечение може да се осъществи в интензивна/отделение в болници, отговарящи на условията по НРД и КП.
В хода на диагностичния и лечебния процес пациентът може да премине от една степен на тежест на миастенните нарушения в друга и съответно на това се променя вида на лечебното заведение (общо неврологично, интензивно, хирургично за тимектомия) и времето на болничния престой.

2. ДИАГНОСТИЧНО - ЛЕЧЕБЕН АЛГОРИТЪМ.
ДИАГНОСТИЧНО – ЛЕЧЕБНИЯТ АЛГОРИТЪМ В ПОСОЧЕНИТЕ ВАРИАЦИИ И ВЪЗМОЖНОСТИ Е ЗАДЪЛЖИТЕЛЕН ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ И ОПРЕДЕЛЯ ПАКЕТА ОТ БОЛНИЧНИ ЗДРАВНИ ДЕЙНОСТИ, КОИТО СЕ ЗАПЛАЩАТ ПО ТАЗИ КЛИНИЧНА ПЪТЕКА.
Биологичен материал (ПКК и електролити за медико-диагностични изследвания) се взема до 24 часа от началото на хоспитализацията. Образни и инструментални изследвания се извършват до третия ден от началото на хоспитализацията.

2.1. ЛЕЧЕНИЕ НА ЛЕКА И УМЕРЕНО ТЕЖКА МИАСТЕНИЯ ГРАВИС

АЦЕТИЛХОЛИНЕСТЕРАЗНИ ИНХИБИТОРИ
- при всички миастенни синдроми;
- начално лечение на миастения гравис;
- възможно самостоятелно лечение при леките форми на болестта.
Медикамент на избор:
Pyridostigmine bromide
Начало на лечението с 30-60 мг, три четири пъти дневно per os, като дозата може постепенно да се увеличи до 60-90 mg, 4-6 пъти дневно, според дефекта и поносимостта. Уместно е дневната доза да се разпределя според нуждите на пациента (напр. 30 мин. преди хранене при пациенти с леки затруднения в гълтането). За преценката на необходимата и ефективна дозировка на пиридостигмин в определено време на денонощието е уместно използване на скала за тестуване на миастенно болен, непосредствено преди, както и 30-60 минути след приемане на медикамента.

КОРТИКОСТЕРОИДИ
Индикации:
- за лечение на умерено тежка и тежка миастения гравис;
- понякога при леко заболяване, например очна форма, което не отговаря на лечение с антихолинестеразни средства;
- при липса на ефект от тимектомия.
Забележка: При спиране, особено рязко, почти всички болни се влошават, ако са без други имуносупресори.
При по-тежките форми на болестта се започва от високи дози, за предпочитане в условия на клиника, разполагаща с интензивен сектор и възможност за евентуална респираторна реанимация, предвид възможността за влошаване на фона на високите дози кортикостероиди, най-често през първите десет дни.
Съпътстващо лечение гастропротектор и /или инхибитори на протонната помпа
Калий съхраняващ диуретик
AZATHIOPRINE
Индикации:
- за продължителна имуносупресия, когато не е необходим бърз ефект;
- като допълнителна имунна терапия при бавно настъпващ и недостатъчен ефект от кортикостероидите;
- съвместно с кортикостероиди, с оглед намаляване дозировката и страничните им ефекти;
- при болни със сериозни контраиндикации за приложение на кортикостероиди.
Azathioprine
Дозировка: Започва се с 50 mg сутрин и при поносимост, след около една седмица постепенно се увеличава до доза 2.5 – 3 mg/kg/d p.o. Поддържаща доза 1-2 mg/kg/d.
Забележка: Необходимо е мониториране на кръвна картина и чернодробни ензими средно на две седмици, особено при по-високите дозировки.

CYCLOSPORIN
Индикации:
- имуносупресивна терапия за по-бърз ефект, особено при рефрактерна на други медикаменти миастения гравис.
Дозировка: 2 x 2.5 mg/kg/d p.o.
Забележка: Мониторират се плазмени нива на препарата, кръвно налягане, урея и креатинин.

ТИМЕКТОМИЯ
Индикации:
- генерализирана миастения гравис при болни от пубертетна до 60 годишна възраст (без стриктно спазване на възрастовите ограничения);
- абсолютна индикация при установен тимом.
Забележка: Наложително е оптимизиране на състоянието на пациента преди тимектомията. При тежка миастения гравис – предварителна подготовка с имуносупресивна терапия, плазмафереза и интравенозен човешки имуноглобулин (дозировка 2g/kg за 2 или 5 последователни дни). При леки форми на миастения гравис се предпочита провеждането на тимектомия преди започване на имуносупресивно лечение, поради риска от инфекции и други усложнения.

2.2. ЛЕЧЕНИЕ ПРИ МИАСТЕНЕН СИНДРОМ НА LAMBERT-EATON
Провеждат се изследвания за откриване на първичния карцином, най-често белодробен дребноклетъчен карцином и при данни за неоплазма се провежда оперативно лечение, лъчетерапия, химиотерапия. При негативни данни за карцином пациентите се проследяват в следващите години, тъй като миастенният синдром може да предшества клиничната изява на карцинома с няколко години. Лечението е симптоматично с антихолинестеразни средства, 3,4-diaminopyridine и имунотерапия с кортикостероиди, азатиоприн, плазмафереза, имуноглобулини при автоимунен синдром на Lambert-Eaton.

2.3. ЛЕЧЕНИЕ НА МИАСТЕНЕН СИНДРОМ ПРИ БОТУЛИЗЪМ
Пациентът се хоспитализира в интензивно отделение и се мониторират виталните функции. Прави се стомашна промивка, инфузии на водно-електролитни разтвори и се инжектира тривалентен антисерум венозно 500 мл и при прогресия още 250 мл след 4-6 часа. Преди това се прави интрадермална проба за хиперсензитивност. При спадане на ФВК под 30% пациентът се интубира и поставя на автоматичен респиратор.

2.4. ЛЕЧЕНИЕ НА НЕОНАТАЛНА МИАСТЕНИЯ
Дължи се на трансплацентарен пренос на антитела. Наблюдава се в 10-15% от новородените на майки с миастения. Преминава за 2-4 седмици. Новороденото се наблюдава до 72-я час след раждането и при затруднение в сученето, гълтането, дишането се назначават антихолинестеразни средства през назогастралната сонда. В по-тежки случаи се извършва плазмафереза.

ПРИ ЛЕЧЕНИЕ ПО КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА, ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ Е ДЛЪЖНО ДА ОСИГУРЯВА СПАЗВАНЕТО ПРАВАТА НА ПАЦИЕНТА, УСТАНОВЕНИ В ЗАКОНА ЗА ЗДРАВЕТО.
ПРАВАТА НА ПАЦИЕНТА СЕ УПРАЖНЯВАТ ПРИ СПАЗВАНЕ НА ПРАВИЛНИКА ЗА УСТРОЙСТВОТО, ДЕЙНОСТТА И ВЪТРЕШНИЯ РЕД НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ.

3. ПОСТАВЯНЕ НА ОКОНЧАТЕЛНА ДИАГНОЗА.
Базира се на анамнестичните данни, соматичния и неврологичния статус, направените неврофизиологични, образни и имунологични изследвания, клиничния ход на заболяването.

4. ДЕХОСПИТАЛИЗАЦИЯ И ОПРЕДЕЛЯНЕ НА СЛЕДБОЛНИЧЕН РЕЖИМ.
Медицински критерии за дехоспитализация:
- диагностично и етиологично изясняване, уточнена терапевтична схема, подобрение на мускулната уморяемост и соматичното състояние;
- при по-тежките форми - след компенсиране на миастенните разстройства и преминаване на перорална терапия с антихолинестеразни средства и поддържащи дози имуносупресивна терапия.

Довършване на лечебния процес и проследяване
В цената на клинична пътека влизат до два амбулаторни консултативни прегледа при явяване на пациента в рамките на един месец след изписване и препоръчани в епикризата.
Контролните консултативни прегледи след изписване на пациента се отразяват в специален дневник/журнал за прегледи, който се съхранява в диагностично-консултативния блок на лечебното заведение – изпълнител на болнична помощ.
При диагноза включена в Наредбата за диспансеризация, пациентът се насочва за диспансерно наблюдение, съгласно изискванията на същата.

5. МЕДИЦИНСКА ЕКСПЕРТИЗА НА РАБОТОСПОСОБНОСТТА – извършва се съгласно Наредба за медицинската експертиза на работоспособността.


ІІІ. ДОКУМЕНТИРАНЕ НА ДЕЙНОСТИТЕ ПО КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА
1. ХОСПИТАЛИЗАЦИЯТА НА ПАЦИЕНТА се документира в “История на заболяването” (ИЗ) и в част ІІ на “Направление за хоспитализация” - бл.МЗ-НЗОК №7.

2. ДОКУМЕНТИРАНЕ НА ДИАГНОСТИЧНО - ЛЕЧЕБНИЯ АЛГОРИТЪМ – в “История на заболяването” и Документ №1, който е неразделна част от ИЗ.

3. ИЗПИСВАНЕТО/ПРЕВЕЖДАНЕТО КЪМ ДРУГО ЛЕЧЕБНО ЗАВЕДЕНИЕ СЕ ДОКУМЕНТИРА В:
- “История на заболяването”;
- част ІІІ на “Направление за хоспитализация” - бл.МЗ-НЗОК №7;
- епикриза – получава се срещу подпис на пациента (родителя/настойника), отразен в ИЗ.

4. ДЕКЛАРАЦИЯ ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ (Документ №.........................) – подписва от пациента (родителя/настойника) и е неразделна част от “История на заболяването”.

ДОКУМЕНТ № 1, И ДЕКЛАРАЦИЯТА ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ СЕ ПРИКРЕПЯТ КЪМ ЛИСТ “ИСТОРИЯ НА ЗАБОЛЯВАНЕТО”.

СКАЛА ЗА ОБЕКТИВНА ОЦЕНКА НА МИАСТЕНИЯ ГРАВИС

Име на пациента:.............................................................................................................................

Години:.......... Медикамент:............................ Лекар:.................................................................

Тест Точки Дата и час

Проба на Баре (1 т. за 10 сек.) 0 – 15
Проба на Мингацини (1 т. за 5 сек.) 0 – 15
Повдигане на главата:
невъзможно
с/у собствена тежест
с/у съпротива
0
5
10
























Самостоятелно ставане от легнало положение:
невъзможно
възможно

0
10
Нарушения на окуломоториката:
диплопия
птоза
норма
0
5
10
Затваряне на клепачите:
без покриване на корнея
с покриване на корнея
signe de cils
норма
0
5
7
10
Дъвчене:
невъзможно
лошо
норма
0
5
10
Гълтане:
невъзможно
затруднено
норма
0
5
10
Говор:
невъзможен
носов
норма
0
5
10
Медикация
Витален капацитет
Дихателна честота

МЕДИКАМЕНТИ, КОИТО МОГАТ ДА ВЛОШАТ ПРОТИЧАНЕТО НА МИАСТЕНИЯ ГРАВИС

АНТИБИОТИЦИ И ХИМИОТЕРАПЕВТИЦИ
Аминогликозиди
Линкомицин/Клиндамицин
Тетрациклини
Макролиди
Флуороквинолони
Сулфонамиди
АНЕСТЕТИЦИ
Средства, блокиращи нервно-мускулното предаване
Лидокаин
Прокаин
СЪРДЕЧНО-СЪДОВИ МЕДИКАМЕНТИ
Бета блокери
Калциеви антагонисти
Прокаинамид
Хинидин
БЕНЗОДИАЗЕПИНИ
ДРУГИ
Барбитурати
Фенитоин
Невролептици
Магнезиеви препарати
Литиеви препарати
Кортикостероиди във високи дози
Йодни контрастни средства
Хинин (включително в тоник)


ДОКУМЕНТ № 4
ИНФОРМАЦИЯ ЗА ПАЦИЕНТА (РОДИТЕЛЯ /НАСТОЙНИКА/ПОПЕЧИТЕЛЯ)
Миастения гравис е автоимунно заболяване на нервно-мускулното съединение, което се характеризира с нарушение в предаването на импулсите от нервите към мускулите. Заболяването се среща във всички възрасти, като при жените преобладава в по-млада възраст, а при мъжете – в по-напреднала възраст. Характеризира се с развитие на мускулна слабост в началото в определени мускулни групи – очни мускули (падане на клепачите и двойно виждане), гълтателните и говорните мускули (смущение в храненето и говоренето, задавяне, попадане на храна в трахеята и опасност от развитие на аспирационни пневмонии). Засягат се и мускулите на раменния и тазовия пояс, с поява на умора при повдигане на ръцете и умора в краката при изкачване на стълби и по-късно при ходене. За тези нарушения е характерно, че тежестта им се колебае в различните часове на денонощието, като обикновено в следобедните и вечерните часове са по-силно изразени. Понякога заболяването може рязко да се влоши с развитие на дихателна недостатъчност и опасност от смъртен изход, напр. при температурно заболяване, физическо обременяване, операция, раждане, прием на някои медикаменти и др. В тези случаи е необходимо спешно постъпване в интензивно отделение за изкуствена белодробна вентилация и реанимация.
Причината за миастения гравис, както и за другите автоимунни заболявания не е ясна. Установена е със сигурност ролята на тимусната жлеза за развитието на заболяването. Това се потвърждава с установяването на увеличение на жлезата (хиперплазия) или на тумор на тимуса (тимом) при компютърна томография. В тези случаи се предприема оперативно отстраняване на тимусната жлеза (тимектомия). Резултатите са по-добри при тимектомия в ранните стадии на заболяването.
Когато няма данни за увеличение на тимуса или пациентът е много възрастен с придружаващи заболявания, които увеличават риска от оперативното лечение, се провежда консервативно лечение с кортикостероиди и имуносупресори. Същото лечение се прилага и при недостатъчен ефект от тимектомията. Лечението с кортикостероиди е продължително и е свързано с много странични прояви, което изисква започването му в болница с последващо проследяване на схемата на лечение и предотвратяване на страничните прояви. При недостатъчен ефект или при изразени странични прояви от кортикостероидите се преминава на консервативно лечение с имуносупресивни средства, които може да имат значителни странични прояви. Такива препарати са азатиоприн и циклоспорин.
При влошаване на миастенната слабост, особено в дихателните и гълтателните мускули, се предприема т.нар. плазмафереза – обмяна на част от кръвната плазма на пациента за отстраняване на антителата или се прави интубация и изкуствена белодробна вентилация. В тези случаи пациентът се хоспитализира в отделение за интензивно лечение и реанимация. При рефрактерна на лечение миастения се провежда и интермитентна терапия с високи дози имуноглобулини венозно в курсове от 5 последователни дни.
Симптоматичното лечение на миастенните нарушения се провежда с лекарства, които подобряват нервно-мускулното провеждане – антихолинестеразни средства. Те се приемат през няколко часа през устата, а при невъзможно гълтане се прилагат инжекционно. При предозиране на тези медикаменти има опасност от развитие на блок в нервно-мускулното предаване – т.нар. холинергична криза. Пациентите, които са на високи дози антихолинестеразни препарати също се хоспитализират, проследяват и при холинергична криза се интубират и включват на изкуствена белодробна вентилация.
При навременно и правилно лечение е възможно постигане на пълна ремисия с възстановяването на работоспособността или частични ремисии с възможност за ограничена работоспособност.
Освен миастения гравис има и други заболявания, които се дължат на блокиране на предаването в нервно-мускулното съединение – напр. при ботулизъм, който се дължи на консумация на недобре консервирани продукти. Понякога при злокачествени заболявания на белия дроб и по-рядко на други органи също се развива миастенна мускулна слабост. Някои лекарства нарушават нервно-мускулното предаване – т.нар. лекарствена миастения (напр. някои антибиотици, антиаритмични средства, диазепам и др.) Затова болните с миастения не бива да се самолекуват и трябва винаги да се съветват с лекар за новите лекарства. Миастенна мускулна слабост с опасност от дихателна недостатъчност се развива и при някои интоксикации (напр. с инсектициди и при ухапвания от скорпиони, змии, отровни риби и др.).
Отказът от постъпването в болница при съмнение за миастения гравис и други миастенни заболявания крие рискове от неточност в диагнозата и провеждане на неадекватно лечение, което дори може да бъде опасно и да влоши допълнително мускулната слабост с опасност от дихателна недостатъчност.
По време на болничния престой ще бъдат направени изследвания за изясняване на диагнозата и за определяне тежестта на заболяването и ще започне необходимото симптоматично, имуносупресивно и оперативно лечение. При опасност от дихателна недостатъчност пациента ще бъде преведен или приет директно в отделение за реанимация и интензивно лечение.
При всички случаи от Вас ще се изисква активно съдействие при вземане на решение за провеждане на необходимите диагностични и лечебни процедури. Ако по време на лечението желаете да прекратите същото, трябва да изразите това желание в писмена форма, като по този начин освобождавате от отговорност лекуващия екип за по-нататъшното здравословно състояние на пациента.



РЕГИСТРИРАНЕ НА ПРОЦЕДУРИ ПО КЛИНИЧНА ПЪТЕКА № 22 «МИАСТЕНИЯ ГРАВИС И МИАСТЕННИ СИНДРОМИ ПРИ ЛИЦА ПОД 18 ГОДИНИ»
ДОКУМЕНТ №1
Извършените процедури, се вписват от изпълнителя им и се отразяват в Документ №1 в деня на извършване.
Задължителното им вписване подлежи на непосредствен и последващ контрол от експерти на РЗОК/НЗОК.
При неизвършването им съгласно заложения алгоритъм на КП, лечебното заведение изпълнител на болнична помощ подлежи на налагане на санкции, включително удържане в следващия отчетен период на средствата, платени за клиничната пътека.
І. ІІ.
Ден за провеждане на процедури 1 ден 2 ден 3 ден Изписване
Дата
ОСНОВНИ ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ



ОСНОВНИ ТЕРАПЕВТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ



КОНСУЛТАЦИИ С ДРУГИ СПЕЦИАЛИСТИ




ДАТА НА ИЗПИСВАНЕ НА ПАЦИЕНТА
ПОДПИС НА ЗАВЕЖДАЩ КЛИНИКА/ОТДЕЛЕНИЕ ПОДПИС НА ЛЕКУВАЩИЯ ЛЕКАР