КП № 15 НЕВРО - МУСКУЛНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ И БОЛЕСТИ НА ПРЕДНИТЕ РОГА НА ГРЪБНАЧНИЯ МОЗЪК
Минимален болничен престой - 5 дни

КОДОВЕ НА БОЛЕСТИ ПО МКБ-10
Спинална мускулна атрофия и сродни синдроми
G12.0 Детска спинална мускулна атрофия, I тип [Werdnig-Hoffman]
G12.1 Други наследствени спинални мускулни атрофии
Прогресираща булбарна парализа при деца [Fazio-Londe]
Спинална мускулна атрофия:
• при възрастни
• детска форма, тип II
• дистална
• юношеска форма, тип III [Kugelberg-Welander]
• скапуло-перонеална форма
G12.2 Болест на двигателния неврон
Прогресираща:
• булбарна парализа
• спинална мускулна атрофия
G12.8 Други спинални мускулни атрофии и сродни синдроми

Наследствена и идиопатична невропатия
G60.0 Наследствена моторна и сетивна невропатия
Болест на:
• Charcot-Marie-Tooth
• Déjerine-Sottas
Наследствена моторна и сетивна невропатия, типове I-IV
Хипертрофична невропатия при деца
Перонеална мускулна атрофия (аксонален тип)(хипертрофичен тип)
Синдром на Roussy-Levy
G60.1 Болест на Refsum
G60.2 Невропатия в съчетание с наследствена атаксия
G60.3 Идиопатична прогресираща невропатия
G60.8 Други наследствени и идиопатични невропатии
Болест на Morvan
Синдром на Nelaton
Сетивна невропатия:
• с доминантно онаследяване
• с рецесивно онаследяване

Първични мускулни увреждания
Не включва: arthrogryposis multiplex congenita (Q74.3)
разстройства на обмяната на веществата (Е70—Е90)
миозит (М60.—)
G71.0 Мускулна дистрофия
Мускулна дистрофия:
• автозомно-рецесивна от детски тип, наподобяваща дистрофията на Duchenne или Becker
• доброкачествена [Becker]
• доброкачествена скапуло-перонеална с ранни контрактури [Emery-Dreifuss]
• дистална
• фацио-скапуло-хумерална
• пояс-крайник
• на очните мускули
• околофарингеална
• скапуло-перонеална
• злокачествена [Duchenne]
Не включва: вродена мускулна дистрофия:
• БДУ (G71.2)
• с уточнени морфологични увреждания на мускулното влакно (G71.2)
G71.1 Миотонични увреждания
Дистрофична миотония [Steinert]
Миотония:
• хондродистрофична
• медикаментозна
• симптоматична
Вродена миотония:
• БДУ
• с доминантно онаследяване [Thomsen]
• с рецесивно онаследяване [Becker]
Невромиотония [Isaacs]
Вродена парамиотония
Псевдомиотония
При необходимост от идентифициране на лекарственото средство, предизвикало увреждането, се използва допълнителен код за външни причини (клас ХХ).
G71.2 Вродени миопатии
Вродена мускулна дистрофия:
• БДУ
• със специфични морфологични увреждания на мускулното влакно
Болест:
• на централното ядро
• миниядрена
• мултиядрена
Диспропорция на типовете влакна
Миопатия:
• миотубуларна (центроядрена)
• немалинова
G71.3 Митохондриална миопатия, некласифицирана другаде
G71.8 Други първични мускулни увреждания

Други миопатии
Не включва: arthrogryposis multiplex congenita (Q74.3)
дерматополимиозит (М33.—)
исхемичен инфаркт на мускулите (М62.2)
миозит (М60.—)
полимиозит (М33.2)
G72.0 Медикаментозна миопатия
При необходимост от идентифициране на лекарственото средство, предизвикало увреждането, се използва допълнителен код за външни причини (клас ХХ).
G72.2 Миопатия, предизвикана от други токсични вещества
При необходимост от идентифициране на токсичното вещество се използва допълнителен код за външни причини (клас ХХ).
G72.3 Периодична парализа
Периодична парализа (фамилна):
• хиперкалиемична
• хипокалиемична
• миотонична
• нормокалиемична
G72.4 Възпалителна миопатия, некласифицирана другаде


КОДОВЕ НА ОСНОВНИ ПРОЦЕДУРИ ПО МКБ-9 КМ

ОСНОВНИ ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ

ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ НА ПЕРИФЕРНАТА НЕРВНА СИСТЕМА
**04.12 ОТВОРЕНА БИОПСИЯ НА ЧЕРЕПЕН ИЛИ ПЕРИФЕРЕН НЕРВ ИЛИ ГАНГЛИОН

ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ НА МУСКУЛ, СУХОЖИЛИЕ, ФАСЦИЯ И БУРСА, ВКЛЮЧИТЕЛНО НА ДЛАН
**83.21 БИОПСИЯ НА МЕКА ТЪКАН
Изключва:
биопсия на гръдна стена - 34.23
биопсия на кожа и подкожна тъкан - 86.11

ДИАГНОСТИЧЕН УЛТРАЗВУК (ЕХОГРАФИЯ)
Включва: ехография
ултразвукова ангиография
ултрасонография
Изключва:
терапевтичен ултразвук- 00.01 –00.09
**88.72 ДИАГНОСТИЧЕН УЛТРАЗВУК НА СЪРЦЕ
ехокардиография
интраваскуларен ултразвук на сърце

ДРУГО ДИАГНОСТИЧНО ОБРАЗНО ИЗОБРАЖЕНИЕ
**88.91 МАГНИТНО РЕЗОНАНСНО ИЗОБРАЖЕНИЕ НА МОЗЪК И МОЗЪЧЕН СТВОЛ
Изключва:
интраоперативно магнитно резонансно изображение – 88.96
магнитно резонансно изображение в реално време – 88.96

АНАТОМИЧНИ И ФИЗИОЛОГИЧНИ ИЗМЕРВАНИЯ И МАНУАЛНИ ИЗСЛЕДВАНИЯ - НЕРВНА СИСТЕМА И СЕТИВНИ ОРГАНИ
Изключва:
изследване на ухо - 95.41-95.49
изследване на око - 95.01-95.26
изброените процедури, когато са част от общо физическо изследване - 89.7
**89.15 ДРУГИ НЕОПЕРАТИВНИ НЕВРОЛОГИЧНИ ФУНКЦИОНАЛНИ ТЕСТОВЕ
слухови провокирани потенциали
соматосензорни провокирани потенциали

**90.09 ИЗСЛЕДВАНЕ НА И ЛИКВОР
Общо изследване на ликвор, протеинограма, имуноглобулини

**90.59 ИЗСЛЕДВАНЕ НА КРЪВ
Включва задължително следните изследвания:
биохимични;
хематологични;
хемокоагулационни изследвания
По преценка на лекуващия лекар се извършват и:
Серумна електрофореза
Метаболитен скрининг
Генетично изследване
ДНК анализ

ДИАГНОСТИЧНА ФИЗИКАЛНА ТЕРАПИЯ
**93.08 ЕЛЕКТРОМИОГРАФИЯ
Изключва:
ЕМГ на око - 95.25
такава с полисомнография - 89.17
ЕМГ на уретрален сфинктер - 89.23



ОСНОВНИ ТЕРАПЕВТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ

*31.1 ВРЕМЕННА ТРАХЕОСТОМИЯ
трахеостомия за подпомагане на дишането

НЕОПЕРАТИВНА ИНТУБАЦИЯ НА ХРАНОСМИЛАТЕЛНИЯ И РЕСПИРАТОРЕН ТРАКТ
*96.04 ПОСТАВЯНЕ НА ЕНДОТРАХЕАЛНА ТРЪБА

ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ДРУГО ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО
Включва:
подкожна инжекция или инфузия с местно или общо действие
интрамускулна инжекция или инфузия с местно или общо действие
интравенозна инжекция или инфузия с местно или общо действие
*99.21 ИНЖЕКЦИЯ НА АНТИБИОТИК
Изключва:
инжекция или инфузия на антибиотици от клас оксазолидинони – 00.14
*99.23 ИНЖЕКЦИЯ НА СТЕРОИД
инжекция на кортизон
*99.29 ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ДРУГО ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО


Изискване: Клиничната пътека се счита за завършена, ако са приложени и отчетени две диагностични процедури и две основни терапевтични процедури, посочени в блок Кодове на основни процедури по МКБ-9 КМ. Проведените процедури задължително се отразяват в Документ №1.

І. УСЛОВИЯ ЗА СКЛЮЧВАНЕ НА ДОГОВОР И ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА
1. ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ ЗВЕНА, МЕДИЦИНСКА АПАРАТУРА И ОБОРУДВАНЕ, НАЛИЧНИ И ФУНКЦИОНИРАЩИ НА ТЕРИТОРИЯТА НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ, ИЗПЪЛНИТЕЛ НА БОЛНИЧНА ПОМОЩ
Лечебното заведение за болнична помощ може да осигури и чрез договор, вменените като задължителни звена, медицинска апаратура и оборудване, и със структури на извънболничната помощ, разположени на територията му
Задължително звено Апаратура и оборудване
1. Клиника/отделение по неврология
/детска неврология Съгласно медицински стандарт “Нервни болести”
2. Клинична лаборатория, вкл. с възможност за ликворни изследвания Съгласно “Медицински стандарт по клинична лаборатория”
3. Отделение/сектор по образна диагностика Съгласно медицински стандарт по “Образна диагностика”
4. Сектор по физикална и рехабилитационна медицина Съгласно медицински стандарт по “Физикална и рехабилитационна медицина”
5. Кабинет по офталмология Съгласно медицински стандарт “Очни болести”
6. ЕМГ - кабинет Съгласно медицински стандарт “Нервни болести”

2. ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ ЗВЕНА, МЕДИЦИНСКА АПАРАТУРА И ОБОРУДВАНЕ, НЕОБХОДИМИ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА АЛГОРИТЪМА НА ПЪТЕКАТА, НЕНАЛИЧНИ НА ТЕРИТОРИЯТА НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ, ИЗПЪЛНИТЕЛ НА БОЛНИЧНА ПОМОЩ
ЛЗ изпълнител на болнична помощ е длъжно да осигури дейността на съответното структурно звено чрез договор с друго лечебно заведение, което отговаря на изискванията за апаратура, оборудване и специалисти за тази КП и имащо договор с НЗОК.
Задължително звено Апаратура и оборудване
1. Лаборатория по клинична патология Съгласно медицински стандарт “Клинична патология”
2. Кабинет за отоневрологични изследвания Съгласно Наредба №18 от 20.06.2005 на МЗ
3. Генетична и молекулярно-генетична лаборатория Съгласно “Медицински стандарт по клинична лаборатория”

3. НЕОБХОДИМИ СПЕЦИАЛИСТИ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА.
Блок. 1 Необходими специалисти за лечение на пациенти на възраст над 18 години:
- лекар - специалист по нервни болести;
- лекар - специалист по клинична лаборатория;
- лекар - специалист по очни болести;
- лекар - специалист по образна диагностика;
- лекар - специалист по физикална и рехабилитационна медицина.

За ЕМГ: лекар със специалност по нервни болести (съгласно медицински стандарт “Нервни болести”)

Блок. 2 Необходими специалисти за лечение на пациенти на възраст под 18 години:
- лекар - детски невролог/невролог, специализиран в областта детската неврология или
педиатър, специализиран в областта на детската неврология, работещ в детска неврологична клиника/ отделение/сектор;
- лекар - специалист по клинична лаборатория;
- лекар - специалист по очни болести;
- лекар - специалист по образна диагностика;
- лекар - специалист по физикална и рехабилитационна медицина.

За ЕМГ – лекар със специалност по нервни болести/детска неврология/детски болести (съгласно медицински стандарт “Нервни болести”).

ІІ. ИНДИКАЦИИ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ И ЛЕЧЕНИЕ
1. ИНДИКАЦИИ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ в Неврологична /детска неврологична клиника/отделение:
1.1. СПЕШНИ:
• Болен с невро-мускулно заболяване и пневмония, дихателна недостатъчност;
• Болен с невро-мускулно заболяване и сърдечна недостатъчност, ритъмни нарушения.

1.2. ПЛАНОВИ:
• Пациенти с прогресираща мускулна слабост и ЕМГ/ЕНГ данни за миогенно, неврогенно или преднорогово засягане.
• Пациенти с мускулна слабост и повишени стойности на СРК.

2. ДИАГНОСТИЧНО - ЛЕЧЕБЕН АЛГОРИТЪМ.
ДИАГНОСТИЧНО – ЛЕЧЕБНИЯТ АЛГОРИТЪМ В ПОСОЧЕНИТЕ ВАРИАЦИИ И ВЪЗМОЖНОСТИ Е ЗАДЪЛЖИТЕЛЕН ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ И ОПРЕДЕЛЯ ПАКЕТА ОТ БОЛНИЧНИ ЗДРАВНИ ДЕЙНОСТИ, КОИТО СЕ ЗАПЛАЩАТ ПО ТАЗИ КЛИНИЧНА ПЪТЕКА.
Биологичен материал за медико-диагностични изследвания се взема до 3 ден от началото на хоспитализацията. Всички рентгенологични и инструментални изследвания се извършват най-късно до третия ден от началото на хоспитализацията.
За диагностициране на миопатии, мускулни дистрофии, невропатии, преднорогови заболявания (спинални мускулни атрофии):
• необходими изследвания: ЕМГ, изследване на СРК, СРК-МВ, алдолаза, АСАТ, АЛАТ; За АЛС - и КТ и МРТ на шиен гръбнак (и на лумбален при необходимост) и лумбална пункция и ликворно изследване при необходимост; ЕКГ, ехография на сърце, кардиологична консултация, функционална оценка на двигателната дейност; генетично изследване.
• допълнителни изследвания: биопсия от мускул и /или периферен нерв с хистологично, хистохимично, вкл. имунохистохимично изследване при необходимост; генетично изследване; ултразвуково изследване и КТ на мускули; функционално изследване на дишането; ортопедична консултация при необходимост.
Лечението започва след уточняване на диагнозата на базата на клиничните симптоми и проведените необходими изследвания.
ЛЕЧЕНИЕ:

За миопатии, мускулни дистрофии, невропатии лечението включва:
• Двигателна рехабилитация.
• Ортезни средства и ортопедични корекции.
• Стимулираща терапия с витамини, хранителни добавки и анаболни средства.
• При миопатии – кортикостероидни препарати.
• При периферните невропатии - антихолинестеразна терапия по схема парентерално или комбинирано с физиотерапия.
• При миотоничната дистрофия – карбоксамиди

ПРИ ЛЕЧЕНИЕ ПО КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА, ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ Е ДЛЪЖНО ДА ОСИГУРЯВА СПАЗВАНЕТО ПРАВАТА НА ПАЦИЕНТА, УСТАНОВЕНИ В ЗАКОНА ЗА ЗДРАВЕТО.
ПРАВАТА НА ПАЦИЕНТА СЕ УПРАЖНЯВАТ ПРИ СПАЗВАНЕ НА ПРАВИЛНИКА ЗА УСТРОЙСТВОТО, ДЕЙНОСТТА И ВЪТРЕШНИЯ РЕД НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ.

3. ПОСТАВЯНЕ НА ОКОНЧАТЕЛНА ДИАГНОЗА.
Диагнозите “прогресивна мускулна дистрофия”, “миопатия”, “наследствена сетивна или моторна невропатия”, “спинална мускулна атрофия” се поставят на основание на неврологичния статус, проведените ЕМГ изследвания с характерна патология за всяка от нозологичните единици, проведените биопсични и генетични изследвания и молекулярно-биологичното изследване с ДНК анализ.

4. ДЕХОСПИТАЛИЗАЦИЯ И ОПРЕДЕЛЯНЕ НА СЛЕДБОЛНИЧЕН РЕЖИМ.
Медицински критерии за дехоспитализация
- приключване на диагностичния процес и определяне на терапевтичен план;
- стациониране на неврологичната симптоматика и овладяване на острото соматично състояние.
Довършване на лечебния процес и проследяване
В цената на клинична пътека влизат до два амбулаторни консултативни прегледа при явяване на пациента в рамките на един месец след изписване и препоръчани в епикризата.
Контролните консултативни прегледи след изписване на пациента се отразяват в специален дневник/журнал за прегледи, който се съхранява в диагностично-консултативния блок на лечебното заведение – изпълнител на болнична помощ.
При диагноза включена в Наредбата за диспансеризация, пациентът се насочва за диспансерно наблюдение, съгласно изискванията на същата.

5. МЕДИЦИНСКА ЕКСПЕРТИЗА НА РАБОТОСПОСОБНОСТТА – извършва се съгласно Наредба за медицинската експертиза на работоспособността.
ІІІ. ДОКУМЕНТИРАНЕ НА ДЕЙНОСТИТЕ ПО КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА
1. ХОСПИТАЛИЗАЦИЯТА НА ПАЦИЕНТА се документира в “История на заболяването” (ИЗ) и в част ІІ на “Направление за хоспитализация” - бл.МЗ-НЗОК №7.

2. ДОКУМЕНТИРАНЕ НА ДИАГНОСТИЧНО - ЛЕЧЕБНИЯ АЛГОРИТЪМ – в “История на заболяването” и Документ №1, който е неразделна част от ИЗ.

3. ИЗПИСВАНЕТО/ПРЕВЕЖДАНЕТО КЪМ ДРУГО ЛЕЧЕБНО ЗАВЕДЕНИЕ СЕ ДОКУМЕНТИРА В:
- “История на заболяването”;
- част ІІІ на “Направление за хоспитализация” - бл.МЗ-НЗОК №7;
- епикриза – получава се срещу подпис на пациента (родителя/настойника), отразен в ИЗ.

4. ДЕКЛАРАЦИЯ ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ (Документ №.........................) – подписва от пациента (родителя/настойника) и е неразделна част от “История на заболяването”.

ДОКУМЕНТ № 1 И ДЕКЛАРАЦИЯТА ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ СЕ ПРИКРЕПЯТ КЪМ ЛИСТ “ИСТОРИЯ НА ЗАБОЛЯВАНЕТО”.


ДОКУМЕНТ № 4
ИНФОРМАЦИЯ ЗА ПАЦИЕНТА (РОДИТЕЛЯ /НАСТОЙНИКА/ПОПЕЧИТЕЛЯ)
Наследствените моторни и сензорни невропатии, миопатии, прогресивни мускулни дистрофии и спинална мускулна атрофия са големи групи от клинично и генетично хетерогенни заболявания. Всяко от тях се дължи на генетичен дефект, унаследен от родителите или възникнал за първи път у самия пациент, има характерна патогенеза и относително специфичен клиничен фенотип. Общото за тези заболявания е, че те се характеризират с прогресираща мускулна слабост, водеща до инвалидизация и намалена продължителност на живота. Точното диагностициране на тези заболявания изисква използването на редица клинични, неврофизиологични, невроизобразяващи, невропатологични и молекулярно-генетични изследвания. Лечението е симптоматично и се изразява главно в прилагането на двигателна рехабилитация и стимулираща терапия с витамини, анаболни и антихолинестеразни средства. При повечето болни с невромускулни заболявания (НМЗ) също са важни ортопедичните корекции и носенето на специални помощни съоръжения, както и хранителния режим. Като цяло лечението на тези болни цели забавяне на инвалидизацията и подобряване качеството им на живот.
Поставянето на точна генетична диагноза на този етап има по-голямо значение за роднините на болния, отколкото за самия пациент. Тя създава възможности за използването на методите на пренатална диагностика в тези семейства с оглед недопускане раждането на нови болни с тежко инвалидизиращи невромускулни заболявания.



РЕГИСТРИРАНЕ НА ПРОЦЕДУРИ ПО КЛИНИЧНА ПЪТЕКА № 15 «НЕВРО - МУСКУЛНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ И БОЛЕСТИ НА ПРЕДНИТЕ РОГА НА ГРЪБНАЧНИЯ МОЗЪК»
ДОКУМЕНТ №1
Извършените процедури, се вписват от изпълнителя им и се отразяват в Документ №1 в деня на извършване.
Задължителното им вписване подлежи на непосредствен и последващ контрол от експерти на РЗОК/НЗОК.
При неизвършването им съгласно заложения алгоритъм на КП, лечебното заведение изпълнител на болнична помощ подлежи на налагане на санкции, включително удържане в следващия отчетен период на средствата, платени за клиничната пътека.
І. ІІ.
Ден за провеждане на процедури 1 ден 2 ден 3 ден Изписване
Дата
ОСНОВНИ ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ



ОСНОВНИ ТЕРАПЕВТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ



КОНСУЛТАЦИИ С ДРУГИ СПЕЦИАЛИСТИ




ДАТА НА ИЗПИСВАНЕ НА ПАЦИЕНТА
ПОДПИС НА ЗАВЕЖДАЩ КЛИНИКА/ОТДЕЛЕНИЕ ПОДПИС НА ЛЕКУВАЩИЯ ЛЕКАР