КП №13 НАСЛЕДСТВЕНИ И ДЕГЕНЕРАТИВНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ НА НЕРВНАТА СИСТЕМА ПРИ ВЪЗРАСТНИ ПАЦИЕНТИ, ЗАСЯГАЩИ ЦНС И МОТОРНИЯ НЕВРОН (ЛАС)
Минимален болничен престой - 3 дни


КОДОВЕ НА БОЛЕСТИ ПО МКБ-10

G10 Болест на Huntington
Хорея на Huntington

Наследствена атаксия
Не включва: наследствена и идиопатична невропатия (G60.—)
детска церебрална парализа (G80.—)
разстройства на обмяната на веществата (Е70—Е90)
G11.1 Ранна малкомозъчна атаксия
Забележка: Започва обикновено преди 20-годишна възраст.
Ранна малкомозъчна атаксия с:
• есенциален тремор
• миоклонии [атаксия на Hunt]
• запазени сухожилни рефлекси
Атаксия на Friedreich (автозомно-рецесивна)
Х-свързана рецесивна спиноцеребеларна атаксия
G11.2 Късна малкомозъчна атаксия
Забележка: Започва обиконвено след 20-годишна възраст.
G11.4 Наследствена спастична параплегия
G11.8 Друга наследствена атаксия

Спинална мускулна атрофия и сродни синдроми
G12.2 Болест на двигателния неврон
Фамилна болест на двигателния неврон
Латерална склероза:
• амиотрофична
• първична
Прогресираща:
• булбарна парализа
• спинална мускулна атрофия

Други дегенеративни болести на базалните ганглии
Не включва: мултисистемна дегенерация (G90.3)
G23.1 Прогресираща надядрена офталмоплегия [Steele-Richardson-Olszewski]
G23.2 Стриатонигрална дегенерация
G23.8 Други уточнени дегенеративни болести на базалните ганглии
Вкалцяване на базалните ганглии

Дистония
Включва: дискинезия
Не включва: атетозна церебрална парализа (G80.3)
G24.1 Идиопатична фамилна дистония
Идиопатична дистония БДУ
G24.2 Идиопатична нефамилна дистония
G24.4 Идиопатична орофациална дистония
Орофациална дискинезия
Други екстрапирамидни и двигателни нарушения
G25.0 Есенциален тремор
Фамилен тремор
Не включва: тремор БДУ (R25.1)
G25.2 Други уточнени форми на тремор
Интенционен тремор
G25.3 Миоклонус
Миоклонус, предизвикан от лекарствени средства
При необходимост от идентифициране на лекарственото средство се използва допълнителен код за външни причини (клас ХХ).
Не включва: лицева миокимия (G51.4)
миоклонична епилепсия (G40.—)
G25.5 Други видове хорея
Хорея БДУ
Не включва: хорея БДУ, със засягане на сърцето (I02.0)
хорея на Huntington (G10)
ревматична хорея (I02.—)
хорея на Sydenham (I02.—)
G25.6 Тикове, предизвикани от лекарствени средства и други тикове с органичен произход
При необходимост от идентифициране на лекарственото средство се използва допълнителен код за външни причини (клас ХХ).
Не включва: синдром на de la Tourette (F95.2)
тик БДУ (F95.9)
G25.8 Други уточнени екстрапирамидни и двигателни нарушения
Синдром на “неспокойните” крака
Синдром на скования човек

Други дегенеративни болести на нервната система, некласифицирани другаде
Не включва: синдром на Reye (G93.7)
G31.0 Ограничена атрофия на главния мозък
Болест на Pick
Прогресираща изолирана афазия

Други дегенеративни нарушения на нервната система при болести, класифицирани другаде
G32.0* Подостра комбинирана дегенерация на гръбначния мозък при болести, класифицирани другаде
Подостра комбинирана дегенерация на гръбначния мозък при недоимък на витамин В12 (Е53.8†)

Забележка: Код G32.0* не може да се използва като самостоятелен диагностичен код, а е допълнителен към основен код Е53.8†.

КОДОВЕ НА ОСНОВНИ ПРОЦЕДУРИ ПО МКБ-9 КМ

ОСНОВНИ ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ

ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ НА ЧЕРЕП, ГЛАВЕН МОЗЪК И МЕНИНГИТЕ МУ
**01.13 ЗАТВОРЕНА (ПЕРКУТАННА) (ИГЛЕНА) БИОПСИЯ НА ГЛАВНИЯ МОЗЪК
боререн достъп
стереотаксичен метод
**01.14 ОТВОРЕНА БИОПСИЯ НА ГЛАВНИЯ МОЗЪК

ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ НА ГРЪБНАЧНИЯ МОЗЪК И ГРЪБНАЧНОМОЗЪЧНИЯ КАНАЛ
**03.31 СПИНАЛНА ПУНКЦИЯ
лумбална пункция за отстраняване на контраст
Изключва:
лумбална пункция за вкарване на контраст (миелография) - 87.21

МЕКОТЪКАННО РЕНТГЕНОВО ИЗСЛЕДВАНЕ НА ЛИЦЕ, ГЛАВА И ШИЯ
Изключва:
ангиография - 88.40-88.68
**87.03 КАТ НА ГЛАВА
КАТ - скениране на глава

ДРУГО ДИАГНОСТИЧНО ОБРАЗНО ИЗОБРАЖЕНИЕ
**88.91 МАГНИТНО РЕЗОНАНСНО ИЗОБРАЖЕНИЕ НА МОЗЪК И МОЗЪЧЕН СТВОЛ
Изключва:
интраоперативно магнитно резонансно изображение – 88.96
магнитно резонансно изображение в реално време – 88.96

АНАТОМИЧНИ И ФИЗИОЛОГИЧНИ ИЗМЕРВАНИЯ И МАНУАЛНИ ИЗСЛЕДВАНИЯ - НЕРВНА СИСТЕМА И СЕТИВНИ ОРГАНИ
Изключва:
изследване на ухо - 95.41-95.49
изследване на око - 95.01-95.26
изброените процедури, когато са част от общо физическо изследване - 89.7
**89.14 ЕЛЕКТРОЕНЦЕФАЛОГРАМА
Изключва:
такава с полисомнография - 89.17
**89.15 ДРУГИ НЕОПЕРАТИВНИ НЕВРОЛОГИЧНИ ФУНКЦИОНАЛНИ ТЕСТОВЕ
слухови провокирани потенциали
соматосензорни провокирани потенциали

**90.09 ИЗСЛЕДВАНЕ НА ЛИКВОР
Общо изследване на ликвор, проетинограма, имуноглобулини

**90.59 ИЗСЛЕДВАНЕ НА КРЪВ
Включва задължително следните изследвания:
биохимични;
хематологични;
хемокоагулационни изследвания

**90.59 ИЗСЛЕДВАНЕ НА КРЪВ
По преценка на лекуващия лекар се извършват и:
Серумна електрофореза
Генетично изследване, ДНК анализ

ДИАГНОСТИЧНА ФИЗИКАЛНА ТЕРАПИЯ
**93.08 ЕЛЕКТРОМИОГРАФИЯ
Изключва:
ЕМГ на око - 95.25
такава с полисомнография - 89.17
ЕМГ на уретрален сфинктер - 89.23

ОБЕКТИВНИ ФУНКЦИОНАЛНИ ТЕСТОВЕ НА ОКО
Изключва:
такива с полисомнография – 89.17
**95.23 ВИЗУАЛНИ ЕВОКИРАНИ ПОТЕНЦИАЛИ

ОСНОВНИ ТЕРАПЕВТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ


*31.1 ВРЕМЕННА ТРАХЕОСТОМИЯ
трахеостомия за подпомагане на дишането

ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО
Включва:
подкожна инжекция или инфузия с местно или общо действие
интрамускулна инжекция или инфузия с местно или общо действие
интравенозна инжекция или инфузия с местно или общо действие
*99.15 ПАРЕНТЕРАЛНА ИНФУЗИЯ НА КОНЦЕНТРИРАНИ ХРАНИТЕЛНИ СУБСТАНЦИИ
хипералиментация
тотално парентерално хранене
периферно парентерално хранене

ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ДРУГО ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО
Включва:
подкожна инжекция или инфузия с местно или общо действие
интрамускулна инжекция или инфузия с местно или общо действие
интравенозна инжекция или инфузия с местно или общо действие
*99.21 ИНЖЕКЦИЯ НА АНТИБИОТИК
Изключва:
инжекция или инфузия на антибиотици от клас оксазолидинони – 00.14
*99.23 ИНЖЕКЦИЯ НА СТЕРОИД
инжекция на кортизон
*99.29 ИНЖЕКЦИЯ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ДРУГО ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО

ЛЕЧЕБНА АФЕРЕЗА ИЛИ ДРУГА ИНЖЕКЦИЯ, ПРИЛАГАНЕ ИЛИ ИНФУЗИЯ НА ДРУГО ЛЕЧЕБНО ИЛИ ПРОФИЛАКТИЧНО ВЕЩЕСТВО
*99.75 ПРИЛАГАНЕ НА НЕВРОПРОТЕКТИВНО ВЕЩЕСТВО


Изискване: Клиничната пътека се счита за завършена, ако са приложени и отчетени две основни диагностични и две основни терапевтични процедури, посочени в блок Кодове на основни процедури по МКБ-9 КМ. Проведените процедури задължително се отразяват в Документ №1.

І. УСЛОВИЯ ЗА СКЛЮЧВАНЕ НА ДОГОВОР И ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА
1. ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ ЗВЕНА, МЕДИЦИНСКА АПАРАТУРА И ОБОРУДВАНЕ, НАЛИЧНИ И ФУНКЦИОНИРАЩИ НА ТЕРИТОРИЯТА НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ, ИЗПЪЛНИТЕЛ НА БОЛНИЧНА ПОМОЩ
Лечебното заведение за болнична помощ може да осигури и чрез договор, вменените като задължителни звена, медицинска апаратура и оборудване, и със структури на извънболничната помощ, разположени на територията му
Задължително звено Апаратура и оборудване
1. Клиника/отделение/сектор по неврология Съгласно медицински стандарт “Нервни болести”
2. Отделение/сектор по образна диагностика – за КТ Съгласно медицински стандарт по “Образна диагностика”
3. Клинична лаборатория, вкл. с възможност за ликворни изследвания Съгласно “Медицински стандарт по клинична лаборатория”
4. Отделение/сектор по образна диагностика (за рентгенографски изследвания) Съгласно медицински стандарт по “Образна диагностика”
5. Кабинет по офталмология Съгласно медицински стандарт “Очни болести”
6. ЕЕГ - кабинет Съгласно медицински стандарт “Нервни болести”
7. ЕМГ – кабинет, вкл. за изследване на предизвикани потенциали - стволови слухови, зрителни, сомато-сензорни Съгласно медицински стандарт “Нервни болести”
8. Отделение/кабинет за УНГ - изследване, изследване на слух, отоневрологично изследване Апаратура за аудиометрия, отоневрологично изследване

2. ЗАДЪЛЖИТЕЛНИ ЗВЕНА, МЕДИЦИНСКА АПАРАТУРА И ОБОРУДВАНЕ, НЕОБХОДИМИ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА АЛГОРИТЪМА НА ПЪТЕКАТА, НЕНАЛИЧНИ НА ТЕРИТОРИЯТА НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ, ИЗПЪЛНИТЕЛ НА БОЛНИЧНА ПОМОЩ
ЛЗ изпълнител на болнична помощ е длъжно да осигури дейността на съответното структурно звено чрез договор с друго лечебно заведение, което отговаря на изискванията за апаратура, оборудване и специалисти за тази КП и имащо договор с НЗОК.
Задължително звено Апаратура и оборудване
1. Лаборатория по клинична патология Съгласно медицински стандарт “Клинична патология”
2. Генетична и молекулярно-генетична лаборатория Съгласно Наредба №18 от 20.06.2005 на МЗ

3. НЕОБХОДИМИ СПЕЦИАЛИСТИ ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ НА КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА.
- лекар - специалист по нервни болести;
- лекар - специалист по клинична лаборатория;
- лекар - специалист по очни болести;
- лекар - специалист по образна диагностика;
- лекар - специалист по ушно-носно-гърлени болести или невролог, притежаващ удостоверение за придобит опит в областта на отоневрологията.

За ЕЕГ: лекар със специалност по нервни болести (съгласно медицински стандарт “Нервни болести”)
За ЕМГ: лекар със специалност по нервни болести (съгласно медицински стандарт “Нервни болести”)

ІІ. ИНДИКАЦИИ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ И ЛЕЧЕНИЕ
1. ИНДИКАЦИИ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ.
1.1. СПЕШНИ:
• Болен с АЛС и прояви на възпалителни белодробни нарушения;
• Болен с АЛС и прояви на дихателна недостатъчност;
• Болен с невромускулно заболяване и пневмония, дихателна недостатъчност;
• Болен с невромускулно заболяване и сърдечна недостатъчност, ритъмни нарушения.

1.2. ПЛАНОВИ:
• За диагностициране на “мултисистемна атрофия”, при пациенти със съчетание на паркинсонизъм, автономна дисфункция, церебеларни и пирамидни разстройства в различни комбинации.
• За назначаване на терапия с леводопа и симптоматично лечение на автономните нарушения на нервната система при пациенти с мултисистемна атрофия.
• За диагностициране на “прогресивна супрануклеарна пареза” при развитие на акинетико-ригиден паркинсонов синдром, псевдобулбарен, супрануклеарен (вертикалната погледна пареза), дементен и изразени постурални нарушения.
• При прогресивна супрануклеарна пареза и необходимост за назначаване на терапия с леводопа и симптоматично лечение.
• За диагностициране на хорея на Хънтингтон при клинични данни за начални хореични хиперкинези и по-късно интелектуална деградация (субкортикална деменция със забавен мисловен процес, затруднение в планирането и изпълнението на комплексни задачи, без афазия, апраксия и агнозия).
• За назначаване на невропротективна терапия и такава, свързана с хиперкинезите и психичните нарушения при хорея на Хънтингтон.
• За диагностично верифициране на церебеларни дегенеративни заболявания (спиноцеребеларни, церебеларни и цереброцеребеларни атаксии) или корекция на диагнозата.
• При относително влошаване на състоянието на болния с церебеларни дегенеративни заболявания (спиноцеребеларни, церебеларни и цереброцеребеларни атаксии), свързано с основната симптоматика.
• За диагностициране на АЛС при наличие на: мускулна слабост на крайник или част от крайник; хипотрофия на крайник или част от крайник; потрепвания по крайниците и/или туловището; пареза на крайник или част от него; нарушение в говора или гълтането.
• За провеждане на терапевтични курсове и рехабилитация при невромускулни заболявания.

2. ДИАГНОСТИЧНО - ЛЕЧЕБЕН АЛГОРИТЪМ.
ДИАГНОСТИЧНО – ЛЕЧЕБНИЯТ АЛГОРИТЪМ В ПОСОЧЕНИТЕ ВАРИАЦИИ И ВЪЗМОЖНОСТИ Е ЗАДЪЛЖИТЕЛЕН ЗА ИЗПЪЛНЕНИЕ И ОПРЕДЕЛЯ ПАКЕТА ОТ БОЛНИЧНИ ЗДРАВНИ ДЕЙНОСТИ, КОИТО СЕ ЗАПЛАЩАТ ПО ТАЗИ КЛИНИЧНА ПЪТЕКА.
Биологичен материал за медико-диагностични изследвания се взема до 24 час от началото на хоспитализацията. Всички рентгенологични и инструментални изследвания се извършват най-късно до третия ден от началото на хоспитализацията.
Лечението започва след уточняване на диагнозата на базата на клиничните симптоми и проведените необходими изследвания.
За диагностициране на мултисистемна атрофия: КТ, МРТ на главен мозък, офталмологичен статус, изследване на автономна нервна система при необходимост.
За диагностициране на прогресивна супрануклеарна пареза: КТ, МРТ на главен мозък, офталмологичен статус, психологично изследване, ЕМГ (треморограма).
За диагностициране на хорея на Хънтингтон: КТ, МРТ, психологично изследване, психиатрична консултация.
За диагностициране на есенциален тремор: ЕМГ (треморограма).
За диагностициране на церебеларни дегенеративни заболявания (спиноцеребеларни, церебеларни и цереброцеребеларни атаксии): КТ и МРТ на главен и гръбначен мозък, ликворно изследване (общо и електрофореза, Ig), миелография; вирусологични, серологични изследвания за луес, НІV; ЕЕГ; ЕМГ; евокирани потенциали (стволови слухови ЕП, зрителни ЕП, соматосензорни); отоневрологично изследване, ехография на вътрешни органи, вкл. ехокардиография, биопсия от периферен нерв и мускул; невровегетологично изследване; имунологично изследване; генетично изследване.
За диагностициране на АЛС: ЕМГ, изследване на СРК, СРК-МВ, алдолаза, АСАТ, АЛАТ, КТ и МРТ на шиен гръбнак (и на лумбален при необходимост) и лумбална пункция и ликворно изследване при необходимост; ЕКГ, функционална оценка на двигателната дейност; генетично изследване.
ЛЕЧЕНИЕ:
• Лечение на когнитивните нарушения:

Медикаменти на втори избор самостоятелно и в комбинация:
- инхибитори на ацетилхолинестеразата;
- невропротектори и антиоксиданти.
Синдромологично и симптоматично лечение:
- лечение на депресията;
- лечение на поведенческите нарушения/ажитираност и неспокойствие:
Атипични невролептици;
Конвенционални невролептици;
- лечение на сънните разстройства;
- антиконвулсант.
Когнитивна рехабилитация и стимулация; физикална рехабилитация.
Мултисистемна атрофия: за въздействие върху екстрапирамидните симптоми и автономните нарушения. Леводопа начална доза - 3х1/2 т. до оптимална 1-1.5 г. дневно. (При неефективно лечение с леводопа не се включват допаминови агонисти). Антихолинергични средства до 10-12 мг. дневно в три приема; амантадин 200-300 мг. дневно при неефективно лечение с допаминергични и антихолинергични средства. Лечението на автономните нарушения е насочено предимно към ортостатичната хипотония и инконтиненцията. Минералкортикостероиди или НПВС. При чести позиви и инконтиненция на урина се прилагат антихолинергични средства.
Прогресивна супрануклеарна пареза - препарати на леводопа, амантадин и амитриптилин.
Хорея на Huntington: с изразени хореични хиперкинези, които инвалидизират болния - включва се лечение с невролептици. Лекарства, които изчерпват пресинаптичните моноамини.
Невропротективни медикаменти.
При депресии и афективни разстройства се прилагат антидепресанти – селективни серотонин-реъптейк инхибитори и трициклични антидепресанти. Психозите се третират с атипични невролептици.
При есенциален тремор – бета-блокери, бензодиазепини, някои антиконвулсанти. глутетимид.
Церебеларни дегенеративни заболявания (спиноцеребеларни, церебеларни и цереброцеребеларни атаксии).
• симптоматично лечение:
- лечение на миоклонични хиперкинези;
- миорелаксанти при проява на спастичност;
- ноотропни медикаменти.
Амиотрофична латерална склероза:
- патогенетично медикаментозно;
- симптоматично медикаментозно – аскорбинова киселина (Vitamin С) 600-900 mg/дневно, алфа токоферол (Vitamin Е) 300-600 mg/дневно, Galantamine s.c. максимална дневна доза 20 mg в постепенно покачваща се доза;
- лечебен масаж и лечебна физкултура.

ПРИ ЛЕЧЕНИЕ ПО КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА, ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ Е ДЛЪЖНО ДА ОСИГУРЯВА СПАЗВАНЕТО ПРАВАТА НА ПАЦИЕНТА, УСТАНОВЕНИ В ЗАКОНА ЗА ЗДРАВЕТО.
ПРАВАТА НА ПАЦИЕНТА СЕ УПРАЖНЯВАТ ПРИ СПАЗВАНЕ НА ПРАВИЛНИКА ЗА УСТРОЙСТВОТО, ДЕЙНОСТТА И ВЪТРЕШНИЯ РЕД НА ЛЕЧЕБНОТО ЗАВЕДЕНИЕ.

3. ПОСТАВЯНЕ НА ОКОНЧАТЕЛНА ДИАГНОЗА.
Диагнозата “Мултисистемна атрофия” се поставя при наличието на акинетико-ригиден синдром, церебеларни, автономни и пирамидни нарушения. Налице е двустранна симптоматика без асиметрия, липсва статичен тремор и прилагането на леводопа не води до значително подобрение на състоянието. При КАТ и МРТ се установява атрофия на церебеларните хемисфери, вермиса и понса. МРТ показва хипоинтензитет в путамен по-изразен в сравнение с паркинсоновата болест.
Диагнозата “Прогресивна супрануклеарна пареза” се поставя при наличие в началото на акинетико-ригиден синдром, нарушения в походката и постурални нарушения. По-нататък се прибавят вертикална погледова пареза, псевдобулбарна пареза, както и когнитивни нарушения. При компютърната томография се намира атрофия на моста и средния мозък, като предно-задния диаметър на последния е под 15 мм.
Диагнозата “Хорея на Хънтингтон” се поставя на базата на анамнестичните данни за бавно постепенно развитие на неволеви движения и когнитивни нарушения, неврологичния и психичен статус (хореични хиперкинези, субкортикална деменция) и параклиничните изследвания и консултации (КАТ на главен мозък и психиатрично изследване).
Диагнозата “Есенциален тремор” се поставя след клинично и ЕМГ изследване (треморограма).
Диагнозата “церебеларни дегенеративни заболявания (спиноцеребеларни, церебеларни и цереброцеребеларни атаксии)” се поставя на базата на анамнестичните данни, соматичния и неврологичен статус, проведените лабораторни изследвания , наличието на наследственост и клиничния ход на заболяването.
Диагнозата “Амиотрофична латерална склероза” (в съответствие с национална програма/консенсус за лечение на АЛС) се поставя съобразно с данните от анамнезата, клиничната картина и електромиографските критерии за наличие на дефинитивна преднорогова увреда в изследваните мускули. От другите проведени изследвания: невроизобразяващи, изследване на кръвен серум, кръвна картина и лумбален ликвор, не се установяват данни отхвърлящи диагнозата АЛС.

4. ДЕХОСПИТАЛИЗАЦИЯ И ОПРЕДЕЛЯНЕ НА СЛЕДБОЛНИЧЕН РЕЖИМ.
Медицински критерии за дехоспитализация:
- приключване на диагностичния процес и определяне на терапевтичен план;
- стабилизиране или подобряване на неврологичното и соматично състояние.

Довършване на лечебния процес и проследяване
В цената на клинична пътека влизат до два амбулаторни консултативни прегледа при явяване на пациента в рамките на един месец след изписване и препоръчани в епикризата.
Контролните консултативни прегледи след изписване на пациента се отразяват в специален дневник/журнал за прегледи, който се съхранява в диагностично-консултативния блок на лечебното заведение – изпълнител на болнична помощ.
При диагноза включена в Наредбата за диспансеризация, пациентът се насочва за диспансерно наблюдение, съгласно изискванията на същата.

5. МЕДИЦИНСКА ЕКСПЕРТИЗА НА РАБОТОСПОСОБНОСТТА – извършва се съгласно Наредба за медицинската експертиза на работоспособността.

ІІІ. ДОКУМЕНТИРАНЕ НА ДЕЙНОСТИТЕ ПО КЛИНИЧНАТА ПЪТЕКА
1. ХОСПИТАЛИЗАЦИЯТА НА ПАЦИЕНТА се документира в “История на заболяването” (ИЗ) и в част ІІ на “Направление за хоспитализация” - бл.МЗ-НЗОК №7.

2. ДОКУМЕНТИРАНЕ НА ДИАГНОСТИЧНО - ЛЕЧЕБНИЯ АЛГОРИТЪМ – в “История на заболяването” и Документ №1, който е неразделна част от ИЗ.

3. ИЗПИСВАНЕТО/ПРЕВЕЖДАНЕТО КЪМ ДРУГО ЛЕЧЕБНО ЗАВЕДЕНИЕ СЕ ДОКУМЕНТИРА В:
- “История на заболяването”;
- част ІІІ на “Направление за хоспитализация” - бл.МЗ-НЗОК №7;
- епикриза – получава се срещу подпис на пациента (родителя/настойника), отразен в ИЗ.

4. ДЕКЛАРАЦИЯ ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ (Документ №.........................) – подписва от пациента (родителя/настойника) и е неразделна част от “История на заболяването”.

ДОКУМЕНТ № 1 И ДЕКЛАРАЦИЯТА ЗА ИНФОРМИРАНО СЪГЛАСИЕ СЕ ПРИКРЕПЯТ КЪМ ЛИСТ “ИСТОРИЯ НА ЗАБОЛЯВАНЕТО”.

ДОКУМЕНТ № 4
ИНФОРМАЦИЯ ЗА ПАЦИЕНТА (РОДИТЕЛЯ /НАСТОЙНИКА/ПОПЕЧИТЕЛЯ)
Мултисистемната атрофия е прогресивно невродегенеративно заболяване с неясна причина за нейното възникване. Тя засяга и двата пола и се развива в средна възраст. Заболяването се проявява с различни клинични симптоми. Най-често започва с развитието на паркинсонов синдром обикновено без тремор. Характерно е забавянето на движенията и нестабилната походка. Появяват се разстройства в уринирането (често уриниране, изпускане), а също така и спадане на кръвното налягане след изправяне от легнало и седнало положение. Голяма част от болните имат залитане при ходене, речта е монотонна, забавена и накъсана.
Прогресивната супрануклеарна пареза е рядко заболяване (болестност 1.4/100 000) с неясна причина за възникването му. Заболяването обикновено започва в шестото и седмото десетилетие и има сравнително бърза прогресия. Характеризира се с оплаквания, свързани с походката – бавни и несигурни движения, нестабилна походка, скованост в крайниците и шийната мускулатура. По-късно се появяват затруднения в гълтането, говора и погледа. Болният се затруднява да извършва движения, свързани най-вече с поглед надолу като четене, ядене, слизане по стълби.
Хореята на Хънтингтон е наследствено заболяване, което се предава от болните родители на техните деца. Заболяването е разпространено навсякъде по света, като болестността в САЩ и Европа е около 5-10/100 000 население. Болестният ген при хорея на Хънтингтон се намира в 4-та хромозома и предизвиква натрупване на особен белтък, което предизвиква засягане най-вече на клетките на подкоровите възли и кората.
Заболяването започва най-често между 35 и 40 г. Основните симптоми са неволеви движения и психични разстройства. Хореята на Хънтингтон започва с нехарактерни симптоми като разсеяност, раздразнителност и непохватност и постепенно прогресира до появата на неволеви движения и разстройства в паметта и познанието. За поставянето на диагнозата са необходими консултация с невролог и психиатър, както и провеждане на компютърна томография. При съмнение за развитие на хорея на Хънтингтон е необходимо насочване към неврологично отделение/клиника за уточняване диагнозата и предписване на терапия.
Амиотрофичната латерална склероза представлява дегенеративно заболяване на нервната система. Характеризира се със затруднени движения на някои части на крайниците или затруднения в говора. Заболяването е сравнително рядко. Може да започне във всяка възраст, но най-често между 40 и 60 години. Причината не е известна, понякога има фамилен характер. Диагнозата се поставя посредством комплекс от изследвания, най-важното от което е електромиографията. Останалите изследвания имат за цел отхвърляне на други причини, даващи сходна клинична картина. Лечението се провежда с витамини, нивалин, масаж и лечебна физкултура. Протичането на заболяването е индивидуално при всеки отделен болен.
Малкомозъчна атаксия – разнородна група от невродегенеративни заболявания. Характеризират се главно с разстройство на функциите на малкия мозък: нарушение в равновесието, походката и координацията на движенията. Могат да се прибавят и симптоми извън нарушената координация, в резултат на увреждане на връзките на малкия мозък с други структури на нервната система. Протичат бавно, хронично, възможна е наследственост при част от болните.



РЕГИСТРИРАНЕ НА ПРОЦЕДУРИ ПО КЛИНИЧНА ПЪТЕКА № 13 «НАСЛЕДСТВЕНИ И ДЕГЕНЕРАТИВНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ НА НЕРВНАТА СИСТЕМА ПРИ ВЪЗРАСТНИ ПАЦИЕНТИ, ЗАСЯГАЩИ ЦНС И МОТОРНИЯ НЕВРОН (ЛАС)»
ДОКУМЕНТ №1
Извършените процедури, се вписват от изпълнителя им и се отразяват в Документ №1 в деня на извършване.
Задължителното им вписване подлежи на непосредствен и последващ контрол от експерти на РЗОК/НЗОК.
При неизвършването им съгласно заложения алгоритъм на КП, лечебното заведение изпълнител на болнична помощ подлежи на налагане на санкции, включително удържане в следващия отчетен период на средствата, платени за клиничната пътека.
І. ІІ.
Ден за провеждане на процедури 1 ден 2 ден 3 ден Изписване
Дата
ОСНОВНИ ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ



ОСНОВНИ ТЕРАПЕВТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ



КОНСУЛТАЦИИ С ДРУГИ СПЕЦИАЛИСТИ




ДАТА НА ИЗПИСВАНЕ НА ПАЦИЕНТА
ПОДПИС НА ЗАВЕЖДАЩ КЛИНИКА/ОТДЕЛЕНИЕ ПОДПИС НА ЛЕКУВАЩИЯ ЛЕКАР