Хронична обструктивна белодробна болест (ХОББ)
Хроничната обструктивна белодробна болест (ХОББ) включва хроничен бронхит и емфизем. Двете състояния водят до ограничаване на въздушния поток от и към белия дроб. За разлика от астмата, ограничаването на въздушния поток е слабо обратимо и обикновено прогресира в хода на заболяването. Етиология 1. Тютюнопушене Главният рисков фактор за ХОББ е хроничното тютюнопушене. В САЩ 80-90% от случаите на ХОББ се дължат на тютюнопушене. Не всички пушачи развиват ХОББ, но запалените пушачи имат поне 25% риск след 25 години продължително тютюнопушене. Рискът се увеличава успоредно с възрастта. 2. Експозиция на работното място Интензивната и продължителна експозиция на прахове на работното място (въгледобив, добив на руди, памучна промишленост, работа с кадмий, изоцианиди, електрожен и т.н) също е свързана с повишен риск от обструкция, дори и при непушачи. Тежкото излагане на силициев прах придизвиква силикоза - рестриктивно белодробно заболяване, различно от ХОББ; по-леките силициеви излагания са свързани с развитието на ХОББ-подобно състояние. Ефектът на ноксите на работното място е значително по-слаб от този на тютюнопушенето. 3. Замърсяване на въздуха Проучвания в много страни сочат, че при лицата, живеещи в по-големи градове, честотата на ХОББ е значително по-висока в сравнение с населението, обитаващо неурбанизирани райони. 4. Генетични фактори Наред с тютюнопушенето, за развитието на ХОББ е необходима и генетична предиспозиция. ХОББ е по-честа при роднини на ХОББ пациенти. Точните генетични разлики между предразположените и непредразположените не са извесни. Алфа 1-антитрипсин дефицит. Това е генетично нарушение, при което се наблюдава дефицит на протеина алфа 1-антитрипсин. Алфа 1-антитрипсин предпазва белите дробове от действието на протеазни ензими - еластаза и трипсин, които се освобождават следствие на възпалителен отговор срещу тютюневия дим. 5. Други рискови фактори При пациентите с астма се наблюдава предразположение към внезапна констрикция на дихателните пътища следствие на вдишани иританти. Много от лицата с ХОББ също страдат от бронхиална хиперреактивност. Наличието й е свързана с по-лош ход на болестта. Не е ясно дали бронхиалната свръхактивност е причина или следствие на ХОББ. Други възможни рискови фактори са: повторни белодробни инфекции и прием на консервирано месо. 6. ХОББ като автоимунно заболяване Има все повече данни, според които при ХОББ съществува и автоимунна компонента. Голям брой пациенти с ХОББ, спрели тютюнопушенето, имат активно възпаление в белите дробове. Заболяването може да продължи да се влошава години след спиране на тютюнопушенето поради възпалителни процеси, медиирани най-вероятно от автоантитела и автореактивни Т-лимфоцити. Патогенеза Не е напълно изяснено как тютюневият дим и другите инхалирани частици увреждат белия дроб и предизвикват ХОББ. Най-важните процеси, предизвикващи белодробно увреждане са: - оксидативен стрес, дължащ се на големи концентрации от свободни радикали в тютюневия дим - цитокиново освобождаване поради възпаление - тютюневият дим и свободните радикали нарушават активността на антипротеазните ензими, като по този начин се медиира увреждащото действие на протеазите. 1) Хроничен бронхит Белодробното увреждане и възпалението на големите дихателни пътища водят до хроничен бронхит. Последният се дефинира като продуктивна кашлица в продължение на 3 месеца на година, през две последователни години. Характерните находки в дихателните пътища са: хиперплазия и хипертрофия на чашковидните клетки и мукозните жлези. В резултат количеството на мукуса е увеличено, предизвиквайки продуктивна кашлица. Микроскопски се наблюдава инфилтрация с клетки на възпалението. Последното се последва от скарифициране и ремоделиране на дихателните пътища с крайно последствие - стесняване. Прогресирането на хроничния бронхит се характеризира с плоскоклетъчна метаплазия и фиброза, водещи до ограничаване на въздушния поток. 2) Емфизем Дефинира се като уголемяване на въздушните пространства дистално от терминалните бронхеоли с деструкция на тяхната стена. Последната води до намаляване на контактната повърхност на белия дроб и нарушаване на газовия обмен. Наблюдава се намаляване на еластичността на белия дроб и допълнително лимитиране на въздушния поток. Патофизиология Стесняването на дихателните пътища намалява белодробния дебит. При ХОББ движението на въздуха е най-нарушено по време на издишване, тъй като налягането в гръдния кош компресира дихателните пътища. При силно нарушаване на въздушното движение след издишване остава известно количество въздух от предишното вдишаване. Това води до увеличаване на обема въздух в белия дроб - динамично раздуване. Последното е тясно свързано с развитие на диспнея. Друг фактор, допринасящ за диспенята, е намаляването на контактната площ, следствие на емфизема, следствие на което е нарушеният газов обмен. Напредналата ХОББ може да доведе до извънпулмонални усложнения: кахексия, белодробна хипертония и десностранна недостатъчност (cor pulmonale), остеопороза, загуба на мускулна маса и депресия. Обостряния Обострянето на ХОББ представлява внезапно влошаване на симптомите (диспнея, количество и качество на храчките) с продължителност обикновено няколко дни. Може да бъде тригерирано от бактериална или вирусна инфекция, замърсители от околната среда. 75% от обсострянията са следствие на инфекция. Белодробният емболизъм също може да предизвика обостряне. Клинична картина Най-честият симптом при ХОББ е задухът. Обикновено пациентите съобщават, че влагат усилие при дишане. Задухът първоначално се забелязва при тежко физическо натоварване, когато белодробното натоварване е повишено. Постепенно диспнеята се влошава и може да се прояви дори и при домакинска работа. В напредналите стадии задух има и при покой. Други характерни симптоми са персистиращата продуктивна кашлица, свиркане и хриптене, стягане в областта на гръдния кош, обща умора. Кашлицата е по-изразена сутрин, а експекторацията е слузна и интермитентна. Аускултацията може да установи хъркащи или дребни влажни хрипове, променящи се след изкашляне. Отслабенето дишане е един от най-надеждните физикални маркери за емфизем. Бронхиалната обструкция се характеризира с удължен експриум и сухи свиркащи хрипове! - тахипнея - уголемяване на предно-задния размер на гръдния кош - активна употреба на мускулите на врата - издишване през присвити устни - повишено преднозадно/латерално съотношение на гръдния кош (бъчвовиден гръден кош) Диагноза ХОББ трябва да се има при всички пациенти със задух, хронична кашлица с експекторация и/или наличието на рискови фактори: тютюнопушене и др. Нито един симптом не може 100-процентово да потвърди или отхвърли ХОББ. ХОББ е значително по-рядка сред лицата под 40-годишна възраст. 1) Спирометрия Спирометрията е надежден метод за потвърждаване на диагноза ХОББ. От значение са форсираният експираторен обем за една секунда (ФЕО1), който представлява максималното количество въздух, което може да бъде издишано през първата секунда след максимално вдишване; форсиран витален капацитет (ФВК) - максималният обем въздух който може да бъде издишен след максимално вдишване. Обикновено поне 70% от ФВК бива издишван през първата секунда (т.е ФЕО1/ФВК > 70%). При ХОББ това отношение е по-ниско, дори и след прилагането на бронходилататор. ФЕО1 може да се използва за определяне на тежестта на ХОББ. След прилагането на бронходилататор ФЕО1 се изразява като процент от предвидената нормална стойност (според възраст, пол, височина и тегло) Тежест на ХОББ | ФЕО1, % от предвидения | Лека | => 80 | Средна | 50-79 | Тежка | 30-49 | Много тежка | <30 или симптоми на хронична дихателна недостатъчност | 2) Други тестове Рентгенография на гръден кош - може да покаже хиперраздуване и да се използва за изключване на други белодробни заболявния Компютърна томография с голяма резолюция - може да покаже разпределението на емфизема; също спомага за изключване на други заболявания. Газов анализ на артериална кръв - понижени кислородни нива (хипоксемия) и/или хиперкапния (респираторна ацидоза). Изследване на венозна кръв - реактивна полицитемия, естествена реакция срещу хроничната хипоксемия Лечение Няма дефинитивно лечение; въпреки това ХОББ е предотвратимо и лечимо заболяване. Главните задачи на лекуващия лекар са: оценка и мониториране на заболяването; ограничаване на рисковите фактори; третиране на стабилната ХОББ, превенция и лечение на обострянията, лечение на коморбидните състояния. 1) Спиране на тютюнопушене 2) Ограничаване на вредните въздействия на работното място Медикаментозно лечение на стабилната ХОББ 1) Бронходилататори а) β2-агонисти - стимулитат β2-рецепторите в гладката мускулатура на дихателните пътища -> релаксация Представители: -краткодействащи: salbutamol, albuterol и terbutaline -дългодействащи: salmeterol, formoterol б) антихолинергични средства Блокират холинергичната стимулация -> релаксация на гладката мускулатура на дихателните пътища Ipratropium е най-широко предписваният краткодействащ антихолинергик при ХОББ Tiotropium - най-предписваният дългодействащ антихолинергик. Има по-голям афинитет към М3-мускариновите рецептори и следователно по-малко странични ефекти от останалите антихолинергични препарати. Редовната употреба е свързана с подобрение на въздушния порок, физическия капацитет, качеството на живот и най-вероятно - на преживяемостта. Комбинацията от бета-2 агонист и антихолинергик е често използвана за по-добър бронходилататорен ефект. 2) Кортикостероиди - намаляват възпалението в дихателните пътища Представители: prednisone, fluticasone, budesonide, mometasone и beclomethasone Често се комбинират с дългодействащи бета-2 агонисти под гормата на инхалери 3) Други: а) theophylline - бронходилататор; фосфодиестеразен ихибитор; Други 1) Кислород 2) Белодробна рехабилитация 3) Хирургична интервенция - булектомия - намаляване на белодробния обем чрез резекция - трансплантация Третиране на обсотрянията - ваксинация - срещу грип и Streptococcus pneumoniae. - дългодействащи бета-2 агонисти, дългодействащи антихолинергици, кортикостероиди -> намаляват честотата на обостряния. - краткодействащи бронходилататори - при пристъп - антибиотици - ако обострянето е следствие на инфекция - при тежки пристъпи - хоспитализация и поставяне на механична вентилация Прогноза Ходът на ХОББ е прогресивен - белодробната функция се влошава постепенно и може да настъпи смърт. Фактори, свързани с по-лоша прогноза са: - тежка обструкция (нисък ФЕО1) - лош физически капацитет - задух - под- или наднормено тегло - усложнения - белодробна недостатъчност, cor pulmonale - продължаване на активно тютюнопушене - чести обостряния
|