Първичният алдостеронизъм включва група състояния, при които продукцията на алдостерон е твърде висока. При този вид алдостеронизъм продукцията на хормона е относително независима от ренин-ангиотензиновата система и от натриевото натоварване.

Свръхпродукцията на алдостерон предизвиква сърдечносъдови увреждания, потискане на плазмения ренин, хипертония, задръжка на натрий и засилена калиева екскреция, която може да доведе до хипокалиемия. Причините на първичния алдостеронизъм са различни и включват аденом на надбъбречната жлеза, едностранна или двустранна адренална хиперплазия, а в редки случаи - наследствени (глюкокортикоидо-повлияващ се алдостеронизъм, фамилен хипералдостеронизъм тип 1)

Според Европейската ендокринологична асоциация за първичен алдостеронизъм трябва да се изследват високорисковите пациенти (пациенти с хипертония и хипокалиемия) чрез определяне на алдостерон-рениновото отношение в стандартни условия. За потвърждаване или изключване на алдостеронизма е необходимо прилагането на един от четирите най-използвани потвърдителни теста. Всички пациенти с първичен алдостеронизъм трябва изследвани томографично с цел изключване на адренокортикален карцином.

Специфични препоръки за диагностициране на първичен алдостеронизъм:

- изследване на високорискови групи с голяма превалентност на заболяването - пациенти със стадий 1 (> 160 - 179/100 - 109 mm Hg), стадий 2 (>180/110 mm Hg) или медикорезистентна хипертония; хипертония и спонтанна или диуретично индуцирана хипокалиемия; хипертония с адренална инциденталома; хипертония и фамилна история за ранна хипертония или цереброваскуларен инцидент на възраст под 40 година. Изследване за първичен алдостеронизъм се препоръчва и за всички роднини от първа линия на пациент с алдостеронизъм.

- идентифицирането на първичен алдостеронизъм в изброените по-горе рискови групи е най-добре да се извърши чрез отчитане на алдостерон-рениновото отношение. За дефинитивно потвърждаване или отхвърляне на диагнозата се препоръчва извършването на потвърдителни тестове и чак след това класификация на субтипа.

- за първоначално субтипиране се препоръчва извършването на адренална компютърна томография при всички пациенти с първичен алдостеронизъм. Така могат да се изключи адренокортикален карцином.

- за различаване на унилатерален и билатерален алдостеронизъм се препоръчва взимане на кръвни проби от венозните системи на двата на бъбрека. Това важи най-вече при пациентите, подлежащи на хирургична терапия.

- при пациенти с потвърден първичен алдостеронизъм под 20-годишна възраст или с фамилна история за първичен алдостеронизъм или инсулти под 40-годишна възраст се препоръчва генетично тестуване за фамилен хипералдостеронизъм.

Специфични препоръки за лечение на първичен хипералдостеронизъм:

- при пациентите с едностранен първичен алдостеронизъм се препоръчва унилатерална лапароскопска адреналектомия. При пациенти, нежелаещи хирургично лечение, се препоръчва терапия с анатогонист на минералкортикоидните рецептори. Медикаментозно лечение е индикирано при всички пациенти с двустранно надбъбречно заболяване или противопоказания за оперативна терапия. Медикамент на пръв избор е спиронолактон (spironolactone), а алтернатива - еплеренон (eplerenone).

За нормализиране на кръвното налягане и серумните натриеви нива при пациенти с фамилен хипералдостеронизъм се препоръчва първоначална терапия с нискодозови глюкокортикоиди.

www.doctorbg.com