Белодробната артериална хипертензия се дефинира като средно налягане в белодробната артерия ≥ 25 mm Hg и белодробно капилярно налягане ≤ 15 mm Hg, измерено чрез сърдечна катетиризация. Белодробната хипертензия (БАХ) е нарушение, следствие на редица подлежащи състояния или заболявания, засягащи белодробната циркулация. Независимо от етиологията си, БАХ е сериозно и често прогресиращо състояние, което води до деснокамерна дисфункцияа и засягане на активитетния толеранс. Прогресията често води до десностранна сърдечна недостатъчност и смърт.

Патогенезата не белодробната хипертензия не е напълно изяснена и включва както генетични, така и фактори на средата, повлияващи съдовата структура и функции.

Последните препоръки за лечение на белодробната хипертензия бяха публикувани през 2004 година. Оттогава досега бяха проведени няколко важни клинични проучвания и бяха одобрени редица терапевтични подходи. Затова се наложи издаването на настоящия гайдлайн, публикуван в Chest.

Поради комплексността на диагностичните изследвания и достъпните терапевтични подходи, настоящият гайдлайн силно препоръчва прехвърлянето на пациентите с белодробна хипертензия в специализирани за това състояние центрове.

Настоящите препоръки обобщават лечебния алгоритъм за терапията на БАХ в зависимост от функционалния клас. При изготвяне на терапевтичния подход освен функционалния клас трябва да се имат предвид кардиопулмоналната хемодинамика, дистанцията, измината за 6 минути, признаците и симптомите на десностранна сърдечна недостатъчност, профилът на страничните ефекти от терапията и лекарствените взаимодействия. Цената също има определящо значение.

Функционален клас II. Одобрените медикаменти за лечение на пациенти с белодробна хипертония са sildenafil и подкожен или интравенозен treprostinil. Поради по-лесното си приложение и добра ефикасност sildenafil е първото средство на избор при повечето пациенти. В момента текат проучвания с sitaxsentan и ambrisentan, включващи пациенти с белодробна хипертензия с функционален клас 2.

Функционален клас III. За лечението на БАХ функционален клас III има 5 одобрени от FDA медикамента, спадащи към три терапевтични класа, което позволява вземането на рационални терапевтични решения за индивидуалния пациент.

При пациенти с ранна БАХ функционален клас три повечето експерти препоръчват 1 или 2 от одобрените орални терапевтични възможности (bosentan или sildenafil). При избиране междру тези два агента, трябва да се има относителната им токсичност (напр. пациентите с чернодробни проблеми се справят по-добре на sildenafil, докато при пациентите с очно заболяване или рекурентен епистаксис се препоръчва bosentan). Sildenafil обаче е по-евтин.

Пациентите с напреднала БАХ функционален клас III може да се нуждаят от простаноид - например интравенозен epoprostenol или treprostinil, инхалаторен iloprost или подкожен treprostinil.

Функционален клас IV. Съществуват одобрени агенти за лечение на пациенти с белодробна хипертония във функционален клас IV. Въз основа на клиничния опит и проучвания новият гайдлайн силно препоръчва използването на интравенозен epoprostenol като средство на пръв избор. Повечето специалисти са запознати с титруването на препарата и действията му настъпват бързо и предвидимо.

Алтернатива на epoprostenol е интравенозният treprostinil. Подкожните, оралните и инхалторните препарати не трябва да се използват като терапия първа линия при пациенти с белодробна хипертензия функционален клас 4. Изключение са пациентите, които отказват интравенозна терапия или не могат да се справят с терапевтичната схема.

Новите препоръки трябва да се прилагат в контекста на специфичното състояние на пациента.

www.doctorbg.com