| Дисхондроплазия
По друг начин болестта се нарича хрущялна дисплазия или болест на Олие. При това заболяване развитието на хрущялните огнища става по енхондрален тип. Тук има нарушение в развитието на хрущялната тъкан в костта. Хрущялната тъкан не достига своята зрялост и така на нейно място в костта вместо хрущялна тъкан има натрушени хрущялни маси. Нарушенията са най-големи в частите на тези кости, където растежа е най-интензивен – проксималната епифиза на тибията, дистамната епифиза на бедрото, дистална епифиза на радиус и улна, тръбестите кости на ръката и ходилото.
Клиничната картина на заболяването се характерезира с това, че детето се ражда без видими деформации. Промените се наблюдават едва в края на първата година. Забелязва се изоставане в развитието на засегватия крайник, изкривяването му. Понякога тези изменения могат да настъпят дори по-късно от края на първата година. Когато се засегнат костите на ходилото и ръката, тогава клиничната картина е много по-силно изразена. Наблюдава се подуване на фалангите, със засегнатата ръка не могат да се хващат предмети. Пръстите са така деформирани, че застават разпернати като ветрило. Ако е засегнат крака се затруднява ходенето.
На рентгеновата снимка измененията в костта се виждат много ясно и чрез тях се поставя точната диагноза.
През целия живот на болните не настъпва осификация на хрущялните огнища, което е предразполагащо за патологични счупвания и опасност от злокачествено израждане на тъканта.
|
